Пухирний занесок — це вид трофобластичної хвороби, який характеризується розростанням ворсин хоріона у стінці матки за відсутності нормальної ембріональної тканини або часткової присутності елементів нежиттєздатного плода. Ця патологія виникає в разі порушення процесу фізіологічного запліднення зрілої яйцеклітини з нормальним набором хромосом одним зрілим гаплоїдним сперматозоїдом. Пухирний занесок має вигляд полікістозного утворення, кісти якого заповнені прозорою рідиною. Часто його порівнюють з «гронами винограду».
Усі трофобластичні хвороби характеризується швидким ростом і стрімким прогресуванням патології, інвазивністю та високим ризиком малігнізації. Тому в разі верифікації пухирного занеску слід негайно почати лікування. В іншому випадку жінці загрожує серйозна небезпека: тяжка маткова або внутрішня кровотеча, утворення злоякісної пухлини, що в кінцевому етапі може призвести до летального результату.
Зміст:
Причини виникнення пухирного занеску
Пухирний занесок можна віднести до патологічних «продуктів зачаття», оскільки для його формування потрібні дефектна яйцеклітина та сперматозоїд. У яких випадках злиття двох статевих клітин сприяє формуванню цієї патології трофобласта:
- У разі потрапляння одного сперматозоїда в без'ядерну яйцеклітину.
- У разі проникнення двох гаплоїдних або одного диплоїдного сперматозоїда в нормальну зрілу яйцеклітину.
- Втрата генетичного матеріалу матері в яйцеклітині через аномальну гестацію, що призводить до подвоєння генетичного матеріалу батька.
Що при цьому відбувається? Оскільки утворена зигота (результат злиття сперматозоїда та яйцеклітини) не володіє генетичною інформацією матері, для відновлення диплоїдного набору хромосом подвоюються ті хромосоми, які наявні. В результаті формується ембріон, який володіє подвійним комплектом хромосом батька: 46 XX або 46 XY. Цей стан називається повним пухирним занеском. За часткового пухирного занеску яйцеклітину з одинарним набором непарних хромосом одночасно запліднюють 2 сперматозоїди, що призводить до триплоїдії – 69 XXX, 69 XXY, 69 XYY.
На жаль, до цього часу не вдалося встановити конкретні й обґрунтовані причини цієї патології. Існує кілька гіпотетичних чинників, які підвищують ризик виникнення пухирного занеску:
- бактеріальна, вірусна або паразитарна інфекція статевих органів;
- гормональний дисбаланс (зокрема, дефіцит естрогену);
- позаматкова вагітність;
- рання або пізня вагітність;
- наявність пухирного занеску в анамнезі;
- велика кількість пологів у жінки;
- невиношування вагітності;
- дефіцит вітаміну групи А в раціоні;
- кровоспоріднені статеві зв'язки.
Види пухирного занеску
Пухирний занесок розрізняють за ступенем трансформації трофобласта:
- Повний пухирний занесок характеризується зміною тканини всього трофобласта, відсутністю нормальних ембріональних і плацентарних тканин. Патологія розвивається у разі відсутності в ембріона генетичного матеріалу з боку матері при подвоєнні батьківського гаплоїдного хромосомного набору.
- Частковий пухирний занесок може містити нежиттєздатні елементи плацентарної й ембріональної тканини на тлі часткового перебудування ворсин хоріона. Він виникає в основному в разі диспермії нормальної або дефектної яйцеклітини, запліднення яйцеклітини сперматозоїдом з диплоїдним набором хромосом.
- Деструюючий (інвазивний) пухирний занесок – рідкісна форма захворювання, коли ворсини хоріона проростають у сусідні тканини (всі шари стінки матки, піхву, органи черевної порожнини). При цьому змінені тканини трофобласта стають джерелом небезпечних для життя маткових і внутрішніх кровотеч, субстратом для злоякісної трансформації клітин і формування хоріонкарциноми.
Симптоми пухирного занеску
У перші тижні вагітності пухирний занесок нічим себе не видає і ховається під клінічною картиною нормальної фізіологічної вагітності: затримка менструації, нудота, блювота, суб'єктивні ознаки. Але відповідно до того як прогресує ця патологія, розвиваються характерні симптоми, а саме:
- виділення зі статевих шляхів темної крові зі згустками і «пухирцями»;
- постійна нудота, багаторазова і виснажлива блювота;
- підвищене виділення слини;
- біль унизу живота;
- ознаки анемії: блідість шкірних і слизових оболонок, втома, запаморочення, поява «мушок» перед очима;
- прееклампсія, еклампсія;
- підвищений артеріальний тиск;
- набряки;
- невідповідність розмірів матки очікуваному терміну вагітності;
- відсутність об'єктивних ознак вагітності: під час пальпації матки не промацуються дрібні структури тіла плода, відсутні рухи плода та його серцебиття, а під час сонографії в порожнині матки візуалізується лише полікістозне утворення.
Коли тканина пухирного занеску проростає в сусідні органи, може виникати клініка «гострого живота».
Діагностика пухирного занеску
Єдиною спільною ознакою фізіологічної вагітності та пухирного занеску є підвищений рівень хоріонічного гонадотропіну (ХГЛ). Але за трофобластичної хвороби рівень цього гормону значно перевищує показники, характерні для фізіологічної вагітності.
На ранніх етапах вагітності пухирний занесок може перебігати безсимптомно, тому жінки не звертаються до акушера. Але вже під час першого скринінгового УЗД можна виявити цю патологію.
Діагностика пухирного занеску передбачає:
- Огляд акушера-гінеколога. Швидке збільшення розмірів матки щодо терміну гестації може свідчити про пухирний занесок.
- УЗД – це «золотий стандарт» діагностики трофобластичної хвороби. На сонографії відсутні ознаки ембріона, замість цього в матці візуалізується характерна картина «сніжної бурі» – полікістозне гомогенне утворення.
- Під час кардіотокографії (КТГ) не реєструється серцебиття плода.
- У деяких випадках проводиться гістероскопія.
- Для діагностики інвазивного росту тканини пухирного занеску застосовують діагностичну лапароскопію.
- Після видалення пухирного занеску його тканина підлягає обов'язковому гістологічному дослідженню.
- За підозри на злоякісне переродження тканин трофобласта жінці проводять аналіз крові на специфічні онкомаркери.
Пухирний занесок характеризується високим ризиком малігнізації клітин трофобласта та формуванням хоріонепітеліоми та хоріонкарциноми. Ці пухлини можуть метастазувати в інші органи: головний мозок, легені, печінку. Для виключення вогнищ вторинного поширення застосовують додаткові візуалізаційні методи обстеження: УЗД черевної порожнини, рентгенографія органів грудної клітки, КТ, МРТ.
Трофобластична хвороба – це пряме показання до хірургічного втручання. У передопераційному періоді жінці слід пройти програму лабораторно-інструментального обстеження:
- загальний аналіз крові та сечі;
- рентгенографія органів грудної клітки;
- аналіз крові на сифіліс;
- біохімічний аналіз крові (креатинін, сечовина, печінкові проби);
- коагулограма;
- ЕКГ, за потреби – ЕхоКГ.
Після радикального лікування пухирного занеску жінці необхідно щотижня визначати рівень вільного хоріонічного гонадотропіну (b-ХГЛ) у венозній крові, раз на два тижні робити сонографію органів малого таза та рентгенографію органів грудної клітки.
Методи лікування пухирного занеску
Пухирний занесок — це патологічне новоутворення, якого потрібно позбавлятися. У деяких випадках це відбувається самостійно (шляхом «народження» пухирного занеску). Але в більшості випадків використовують штучний метод видалення за допомогою вакуум-аспірації або вишкрібання порожнини матки. Для вилучення невеликого утворення, а також з метою контролю після проведення вакуум-аспірації застосовують кюретаж порожнини матки.
Для ліквідації деструюючого пухирного занеску застосовують масштабні хірургічні втручання. Найчастіше проводиться гістеректомія – видалення матки без придатків. У разі інвазивного росту пухирного занеску та його проростання в черевну порожнину здійснюються лапароскопічні операції. У післяопераційному періоді таким пацієнткам часто призначають курс хіміотерапії та променевої терапії.
Наслідки пухирного занеску
За відсутності коректного лікування пухирний занесок може викликати розвиток тяжких ускладнень і призвести до:
- малігнізації пухирного занеску з утворенням злоякісної пухлини: хоріонепітеліоми або хоріонкарциноми;
- маткових і внутрішніх кровотеч;
- безпліддя;
- внутрішньоматкових інфекцій;
- тромбозів;
- інфекційних ускладнень (септицемії);
- аменореї.
Часто після перенесеного пухирного занеску з'являються проблеми з подальшим настанням вагітності та пологів. Для збереження репродуктивного потенціалу жінки слід виключити всі можливі чинники ризику, регулярно проходити гінекологічні огляди, ретельно планувати вагітність, здійснити преконцептуальну профілактику генетичних захворювань і вроджених вад розвитку в майбутньої дитини.