Гідроцефалія

Гідроцефалія (інша назва – водянка головного мозку) — це збільшення кількості ліквору в субарахноїдальному просторі спинного та головного мозку та/або шлуночках головного мозку, що тягне за собою збільшення внутрішньочерепного тиску.

За відсутності лікування ця проблема може призвести до відставання у нервово-психічному розвитку дитини, що в подальшому позначиться на погіршенні соціально-трудової адаптації дитини до дорослого життя. Тому всі батьки мають знати ознаки гідроцефалії.

Причини виникнення гідроцефалії

Головний та спинний мозок оточені ліквором (цереброспинальною рідиною) – речовиною, що постачає у ці відділи нервової системи корисні речовини, захищає від впливу інфекцій, попереджує механічні ушкодження шляхом амортизації, а також виводить продукти метаболізму.

Ліквор циркулює в субарахноїдальному просторі (між м’якою та павутинною оболонками мозку) та в шлуночковій системі головного мозку. Шлуночкова система складається з двох парних бокових шлуночків та двох непарних – ІІІ та ІV шлуночків, у яких є судинні сплетення, що безпосередньо продукують спинномозкову рідину. Всі шлуночки сполучені між собою отворами для рівномірного розповсюдження ліквору та підтримання стабільного внутрішньочерепного тиску. Відтік цереброспинальної рідини від бокових шлуночків до ІІІ шлуночка відбувається через міжшлуночковий отвір Монро, звідки ліквор через водопровід головного мозку проникає у порожнину ІV шлуночка, з якого рідина в свою чергу переміщується в підпавутинний простір головного та спинного мозку через бокові отвори Люшка та серединний отвір Мажанді. Протягом доби відбувається постійний кругообіг ліквору, він всмоктується оболонками головного мозку та виробляється знов судинними сплетеннями, що забезпечує регулярну життєдіяльність нервових клітин.

Коли циркуляція спинномозкової рідини порушується, збільшується внутрішньочерепний тиск, наростає здавлення мозкової тканини, що призводить до її поступової атрофії та виникнення осередкових неврологічних симптомів.

У дитячій практиці найбільш часто гідроцефалія виникає внаслідок:

  • Внутрішньоутробного впливу патогенної мікрофлори.
  • Мікроорганізми, що тропні до нервової тканини, можуть пошкоджувати її на найбільш ранніх стадіях формування центральної нервової системи ембріона. Токсоплазмоз, вірус герпесу, краснуха, цитомегаловірусна інфекція, сифіліс або паротит часто призводять до вроджених аномалій головного та спинного мозку в плода. Одним з ускладнень внутрішньоутробного інфікування є гідроцефалія.

  • Вад розвитку.
  • Органічні відхилення у структурі головного мозку, що призводять до підвищеної секреції ліквору, поганого відтоку чи неможливості зворотного всмоктування, можуть також виникати в результаті тератогенного впливу хімічних (токсичні речовини, ліки) або фізичних (променева терапія, іонізуюче випромінювання) чинників на організм вагітної, при спадковій схильності, дефіциті фолієвої кислоти в першому триместрі гестації. Плод найбільше піддається патологічному впливу саме у перші три місяці життя, коли відбувається закладання нервової трубки та інших органів і систем.

  • Пологового травматизму.
  • Епідуральні, субдуральні, субарахноїдальні, внутрішньошлуночкові крововиливи, травматичні ураження тканини мозку можуть призвести до порушення відтоку ліквору. До групи ризику належать недоношені та крупні діти, народжені на тлі стрімких або затяжних пологів, ускладненого перебігу вагітності (інфікування, гіпоксія, гестоз).

  • Запальних захворювань головного мозку та його оболонок.
  • Енцефаліти та менінгіти призводять до погіршення всмоктування цереброспинальної рідини. При цьому її вироблення триває або навіть збільшується, що погіршує процес.

  • Інших чинників.
  • До них відносять внутрішньочерепні пухлини та розриви аномальних мозкових судин (аневризми, артеріовенозні сполуки, мальформації). Ці причини більш характерні для підлітків та дітей старшої вікової групи.

    До основних вад центральної нервової системи, що призводять до гідроцефалії, можна віднести:

    1. Спадкове звуження Сильвієвого водопроводу (рецесивна передача дефектного гену, пов’язаного з Х-хромосомою). Це важлива структура головного мозку, що сполучає між собою третій та четвертий шлуночки лікворної системи. При звуженні водопроводу у дитини швидко наростають симптоми гідроцефалії.
    2. Синдром Кіарі. Виникає при невідповідності розмірів головного мозку та черепу. При цьому мозочок і стовбур здавлюють водопровід, погіршуючи циркуляцію ліквору.
    3. Недостатній розвиток отворів, що сполучають шлуночки та субарахноїдальний простір.

    Види гідроцефалії

    За механізмом виникнення гідроцефалія буває двох типів:

    • Відкрита. Вироблення ліквору в нормі, але його всмоктування порушене. У таких дітей спостерігається поступове наростання ознак хвороби.
    • Закрита (або оклюзійна). Відтік спинномозкової рідини різко порушується, рідина швидко накопичується у шлуночковій системі або субарахноїдальному просторі, призводячи до вираженої симптоматики.

    За рівнем ураження водянка головного мозку буває трьох видів:

    1. Внутрішня. Ліквор накопичується всередині шлуночків та розширює їх.
    2. Зовнішня. Рідина стискає нервову тканину навколо головного мозку, збираючись під його оболонками.
    3. Змішана. Має ознаки обох видів.

    Існує також замісна гідроцефалія. Цей тип хвороби виникає в результаті компенсації, коли обсяг мозкової тканини зменшується, а її місце займає ліквор. Деструкція нервових клітин можлива внаслідок різних причин (інфекція, розрив судин, кісти та ін.) Компенсаторна форма дуже небезпечна, оскільки може довго не проявлятися.

    Симптоми гідроцефалії

    Головною ознакою гідроцефалії є збільшення черепа. Проявляється у дітей до двох років, оскільки їх кістки ще не остаточно зрослися, деформуючись під високим внутрішньочерепним тиском. Розмір голови у дитини зростає непропорційно й виходить за межі вікової норми.

    Більшість симптомів видно неозброєним оком. Різка невідповідність лицьового та мозкового черепа, витріщені очі, вибухання джерельця, розходження черепних швів, вени, що виступають і пульсують на голові мають насторожити батьків. Поведінка дітей погіршується, вони стають плаксивими, погано їдять, часто зригують, вночі не можуть заснути.

    У дитини з гідроцефалією порушується нормальний розвиток. Вона не проявляє ознак допитливості, погано реагує на іграшки, пізно починає ходити та вимовляти звуки, з часом погіршується зір, аж до сліпоти.

    У старшому віці, коли кістки черепа зростаються, з’являються симптоми підвищеного внутрішньочерепного тиску, оскільки спинномозкова рідина через блокаду ліквороносних шляхів накопичується у великій кількості всередині й не знаходить виходу. Тому на перший план виходить головний біль, судомні припадки й блювота. Ці симптоми виникають в результаті здавлювання мозкових структур.

    Діагностика гідроцефалії

    Для повноцінної діагностики необхідно ретельно вивчити всі скарги дитини, а також з’ясувати, чи не було ускладнень під час вагітності у матері. Вже при першому огляді новонародженого виявляються ознаки гідроцефалії. Для уточнення діагнозу застосовуються лабораторні та інструментальні методи дослідження.

    Вимір окружності голови. Швидкий та простий спосіб виявити гідроцефалію шляхом порівняння результату з нормальними розмірами.

    УЗД. Ультразвукова методика діагностики від самого початку застосовується як планова скринінгова програма для виявлення аномалій розвитку плоду під час вагітності. За допомогою УЗД у плода можна визначити розміри голови, побачити ділянки ішемії, вади розвитку ЦНС, підтвердити наявність водянки головного мозку.

    Нейросонографія. Це ультразвукове сканування внутрішніх структур черепа у дітей першого року життя, завдяки наявності у маленьких пацієнтів на зводі черепа нескостенілих ділянок сполучної тканини – джерелець. Оскільки кістки погано пропускають високочастотні хвилі, дослідження відбувається через переднє джерельце. Метод достовірно визначає надмірне збільшення шлуночків і накопичення ліквору в субарахноїдальному просторі, грубі вроджені вади, запальні процеси, онкологічні й судинні захворювання. Інформативність нейросонографії в цілому поступається КТ або МРТ, однак дослідження проводиться значно простіше, абсолютно безпечне й фактично не має протипоказань.

    За допомогою рентгенографії візуалізуються кістки черепа, визначається їхня товщина і наявність змін внутрішньої поверхні по типу «пальцевих вдавлень». Ці ознаки в поєднанні з витонченням кісток і розходженням швів між ними говорять на користь гідроцефалії.

    Променеві методи діагностики – КТ і МРТ – дозволяють лікарю отримати найбільший обсяг інформації не тільки про наявність водянки головного мозку, але й про її причину. Судинні мальформації, вроджені аномалії, пухлини чи гематоми легко візуалізуються, завдяки чому можна швидко визначити тактику лікування.

    Лікування гідроцефалії

    У більшості випадків гідроцефалія потребує хірургічного лікування. Консервативна терапія використовується для зменшення симптомів компенсованої водянки головного мозку лише за мінімального збільшення кількості цереброспинальної рідини й помірного перебігу хвороби. З цією метою назначають сечогінні засоби або глюкокортикостероїди.

    Закрита гідроцефалія потребує термінового оперативного втручання, оскільки ліквор швидко накопичується й існує ризик зміщення стовбура головного мозку з вдавленням його у великий потиличний отвір. При цьому пошкоджуються життєво важливі відділи, що відповідають за дихання та кровообіг. Наступає зупинка дихальної та серцевої діяльності.

    Екстрена операція проводиться з метою декомпенсації порожнини черепа. Найпростіший метод – резекційна трансплантація. Дитині першого року життя можна провести пункцію бокових шлуночків головного мозку через джерельця, що сприяє швидкому зниженню внутрішньочерепної гіпертензії. За закритої гідроцефалії застосовують дренування, яке набагато ефективніше за вентрикулопункцію, особливо у дітей з аномаліями розвитку. У шлуночок мозку вводять силіконовий катетер, який сполучається іншим кінцем зі стерильною ємністю. В ряді випадків необхідно проводити двостороннє дренування. У нейрохірургічній практиці також використовують розвантажувальні люмбальні проколи. Вищеперераховані методи застосовуються тимчасово і є підготовчими етапами для більш складної операції.

    Хірургія оклюзійної гідроцефалії спрямована на видалення перешкоди відтоку мозкової рідини. Після усунення бар’єру циркуляція відновлюється, і дитина йде на поправку. Але іноді цю процедуру неможливо виконати повноцінно, тому хірург шукає обхідні шляхи для скидання зайвого ліквору шляхом шунтування.

    Відкрита водянка мозку тривали час була невиліковна. Із впровадженням нових матеріалів нейрохірургія успішно вирішила цю проблему. Порожнина шлуночків головного мозку за допомогою дренажних клапанних систем сполучається з іншими органами, де ліквор всмоктується й не накопичується. В основному зустрічаються два види шунтування – вентрикулоперитонеостомія та вентрикулоатріостомія. У першому випадку катетер вводиться в черевну порожнину. Це найбільш ефективний і поширений спосіб. Але якщо є перепони для його здійснення, тоді застосовують другий, в ході якого шунт сполучується з передсердям.

    Наслідки гідроцефалії

    Ускладнення гідроцефалії дуже серйозні, тому з лікуванням не потрібно затягувати. Нервово-психічний розвиток дитини, її інтелект, моторика, зір і навіть життя залежать від вірно встановленого діагнозу. В багатьох випадках гідроцефалія стає наслідком більш серйозної проблеми, наприклад, пухлини головного мозку.

    Щоб попередити негативні наслідки хвороби, батькам рекомендується регулярно обстежувати свою дитину у педіатра та невролога. Планові огляди допоможуть виявити патологію на ранній стадії. У клініці Into-Sana працюють найкращі фахівці, які турбуються про здоров’я кожного пацієнта. Тут Вам нададуть кваліфіковану допомогу європейського рівня.