Ацетонемічний синдром — це стан, що характеризується підвищенням у крові кетонових тіл внаслідок метаболічних порушень в організмі дитини, перш за все вуглеводного та жирового обміну. Кетонові тіла являють собою групу специфічних речовин, які в нормі у невеликій кількості синтезуються в печінці та є своєрідним «запасним паливом» для організму. Однак за наявності порушень обмінних процесів, за вуглеводного голодування вироблення кетонових тіл збільшується, що призводить до їх накопичення в крові, а також до масивного виділення кетонів із сечею.
Ця патологія не є самостійним захворюванням, а являє собою симптомокомплекс, який може супроводжувати або бути одним із проявів основної хвороби або ж існувати самостійно, без наявності фонового захворювання.
Даний синдром може виявлятися у дітей будь-якої вікової категорії, проте частіше реєструється до 12–13-річного віку, частіше у дівчаток. Однак варто сказати, що за наявності основного захворювання ацетонемічний синдром може виявлятися в будь-якому віці, при цьому відсутня кореляція зі статтю дитини. Останнім часом актуальність цієї теми у педіатричній практиці зростає щороку, оскільки збільшується частота випадків виявлення зазначеної патології.
Зміст:
Види ацетонемічного синдрому
У класифікації даного синдрому виділяють такі його варіанти:
- Первинний, який виникає як самостійна патологія за відсутності основної хвороби. Цей варіант також називають ідіопатичним ацетонемічним синдромом.
- Вторинний, що виникає на тлі різного роду патологічних станів. Цей вид є одним із проявів основного захворювання.
Причини виникнення ацетонемічного синдрому
Безпосередньою причиною розвитку даного захворювання є підвищення в крові рівня кетонових тіл. З огляду на класифікацію цього стану, варто окремо розглянути причини розвитку кожного з видів патології.
На сучасному етапі основною причиною розвитку первинного ацетонемічного синдрому вважають наявність у дитини так званої нервово-артритичної аномалії конституції (яку раніше в медичній літературі називали «нервово-артритичний діатез»). Цей стан є генетично обумовленою аномалією метаболізму пуринів, що в поєднанні з неспроможністю ліпідного та вуглеводного обміну формує схильність до підвищеного утворення кетонових тіл, розвитку в дитини періодичних ацетонемічних кризів. Окрім цього, у дітей із такою аномалією конституції відзначається велика лабільність нервової системи, що позначається на її реакції на різноманітні чинники зовнішнього середовища.
Причиною розвитку вторинного ацетонемічного синдрому слугують різноманітні патологічні стани:
- ендокринологічні захворювання (цукровий діабет, тиреотоксикоз та ін.);
- патології шлунково-кишкового тракту (ШКТ);
- голодування;
- хвороби печінки;
- тяжкий перебіг інфекційних захворювань;
- пухлинні захворювання;
- різного роду травми, оперативні втручання.
Також до провокуючих чинників належать стреси, важке фізичне навантаження, порушення характеру харчування (нестача вуглеводів, переважання білкової та жирної їжі, внаслідок чого відбувається посилене розщеплення жирів, які після циклу складних біохімічних процесів перетворюються на кетонові тіла).
Усі перераховані чинники призводять до підвищення кетонів у крові дитини, які мають токсичну дію на організм, особливо на центральну нервову систему та шлунково-кишковий тракт.
Симптоми ацетонемічного синдрому
Ацетонемічний синдром починається гостро, проте у деяких дітей перед розгорнутою клінічною симптоматикою може відзначатися слабкість, головний біль, нудота. Основні симптоми, які виявляються у дітей з ацетонемічним синдромом, такі:
- Багаторазова блювота — одна з найхарактерніших ознак ацетонемічного синдрому, при цьому блювотні маси можуть бути з домішками жовчі. Напоїти або погодувати дитину стає неможливим, оскільки на кожну таку спробу виникає блювота. На тлі цього у дітей швидко розвивається зневоднення.
- Сухість шкіри.
- Виражені явища інтоксикації, які проявляються:
- блідістю шкірних покривів із рум'янцем на щоках;
- підвищенням температури тіла;
- млявістю, апатією;
- сонливістю.
- Прояви з боку ЦНС:
- збудження на початкових етапах розвитку синдрому, яке потім змінюється слабкістю;
- сонливість;
- судоми за тяжкого перебігу;
- розвиток ацетонемічної коми, може виникнути за відсутності адекватної терапії.
- Поява характерного запаху ацетону у видихуваному дитиною повітрі.
- Біль у животі переймоподібного характеру.
- Порушення стільця (діарея або закреп).
Варто зазначити, що даний синдром, окрім того, що сам здатний викликати тяжке зневоднення у дитини, також може супроводжувати і бути першим проявом досить великої кількості патологічних станів, зокрема життєзагрозливих. Тому за наявності у дитини перелічених симптомів вкрай важливо якомога швидше звернутися по допомогу до лікаря для визначення причини цього стану і проведення адекватної терапії ацетонемічного синдрому.
Діагностика ацетонемічного синдрому
Діагностика даного захворювання ґрунтується на анамнестичних даних, результатах фізикального обстеження дитини лікарем, а також на даних додаткових методів діагностики (лабораторної та інструментальної).
Під час бесіди з батьками та дитиною лікар уточнює, чи були раніше у пацієнта ацетонемічні кризи, дізнається, що могло послужити причиною розвитку цього стану зараз. Після цього лікар проводить ретельний огляд пацієнта.
Із лабораторних методів для діагностики даного захворювання обов'язково використовують:
- Загальноклінічні аналізи. При проведенні загального аналізу крові може відзначатися підвищення лейкоцитів, наростання швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ). У загальному аналізі сечі виявляють кетони (кетонурія). Визначення кетонів також можливе за допомогою спеціальних тест-смужок, які при опусканні в сечу на деякий час змінюють свій колір (за наявності у них кетонів). Потім колір тест-смужки порівнюють зі зразками на упаковці та визначають рівень кетонурії.
- Біохімічне дослідження крові, де обов'язково визначають рівень глюкози крові, електроліти, загальний білок, сечовину, печінкові проби та ін.
- Копрограма.
- Аналіз калу на яйця гельмінтів.
З інструментальних методів обов'язковим є проведення УЗД органів черевної порожнини та нирок. Проведення інших інструментальних досліджень здійснюється за наявності показань.
З огляду на, що ацетонемічний синдром може виникати за багатьох захворювань, для діагностики основного патологічного процесу вдаються до консультації вузьких фахівців (ендокринолога, гастроентеролога та ін.).
Методи лікування ацетонемічного синдрому
Лікування ацетонемічного синдрому полягає не тільки в усуненні основних клінічних проявів цього патологічного стану, а й у призначенні підтримувальної терапії, а також спеціальної дієти після купірування ацетонемічного кризу для запобігання рецидивам.
Дитині з даним захворюванням призначають постільний режим, дробне пиття (часте пиття маленькими порціями рідини), а також спеціальну дієту, в основі якої легкозасвоювана вуглеводна їжа. Дієта є дуже важливою ланкою лікування цього стану, тому для досягнення позитивного ефекту від терапії необхідно дотримуватися всіх рекомендацій лікаря щодо раціону дитини. Медикаментозне лікування ацетонемічного кризу полягає у призначенні протиблювотних препаратів, застосуванні спеціальних сумішей з електролітами для відпоювання. У разі необхідності проводять інфузійну терапію (внутрішньовенне крапельне введення розчинів), що також спрямована на відновлення втраченої рідини. Крім цього, призначають сорбенти, спазмолітичні препарати, ферменти. За наявності основного захворювання обов'язково проводять його терапію. Також у комплекс лікувальних заходів за ацетонемічного синдрому входить очищення кишечника за допомогою клізми.
Наслідки ацетонемічного синдрому
У цілому, в разі раннього звернення до спеціаліста та своєчасного лікування прогноз захворювання сприятливий. Однак за тривалої відсутності адекватної терапії можливий розвиток вкрай небезпечних ускладнень, таких як тяжке зневоднення, ацетонемічна кома.