Синдром рыбного запаха (триметиламинурия): причины, симптомы и лечение
Стойкий или периодический рыбный запах от тела не всегда связан с гигиеной. Его могут вызывать различные заболевания, в том числе редкое метаболическое расстройство — триметиламинурия. Определить причину можно только после обследования, поскольку подобный симптом возникает также при инфекциях и нарушениях работы внутренних органов.
Об особенностях заболевания и клиническом случае рассказывает педиатр INTO-SANA Анна Еськова, заведующая педиатрическим отделением.
Что такое синдром рыбного запаха?
Синдром рыбного запаха, или триметиламинурия, — это нарушение обмена триметиламина. Это летучее вещество имеет характерный запах рыбы и образуется в кишечнике, когда бактерии перерабатывают холин, карнитин, лецитин и другие соединения из пищи.
В норме фермент FMO3 в печени превращает триметиламин в триметиламин-N-оксид — вещество без выраженного запаха. Если активность фермента снижена или количество триметиламина превышает возможности его переработки, соединение накапливается и выделяется с потом, мочой, дыханием и другими биологическими жидкостями.
Триметиламин не является аминокислотой. Это азотсодержащее органическое соединение, образование которого в значительной мере зависит от питания и кишечных бактерий.
Почему от человека может пахнуть рыбой?
Триметиламинурия может иметь первичную или вторичную форму. Они отличаются механизмом возникновения, поэтому для выбора рекомендаций важно определить причину накопления триметиламина.
Почему возникает первичная триметиламинурия?
Первичная триметиламинурия связана с изменениями гена FMO3. Из-за них соответствующий фермент работает недостаточно эффективно и не превращает все количество триметиламина в соединение без запаха.
Заболевание обычно наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что человек получает измененный вариант гена от обоих родителей. Проявления могут быть заметны с детства или усилиться в период полового созревания.
Почему возникает вторичная триметиламинурия?
При вторичной триметиламинурии фермент может сохранять нормальную активность, но количество триметиламина становится избыточным или нарушается его выведение.
Приобретенному накоплению триметиламина могут способствовать:
- избыточное поступление холина, карнитина или лецитина с добавками или питанием;
- изменения состава кишечной микробиоты с усиленным образованием триметиламина;
- тяжелые заболевания печени или почек;
- отдельные нарушения оттока крови через печень;
- гормональные изменения, в частности во время менструации;
- прием препаратов или добавок, которые влияют на образование или обмен триметиламина.
Появление запаха после начала приема пищевой добавки не подтверждает диагноз автоматически. Нужно оценить состав средства, дозу, питание, функцию печени и почек и исключить другие причины.
Какие симптомы имеет триметиламинурия?
Основной симптом триметиламинурии — запах, напоминающий рыбу, которая портится. Он может исходить от пота, кожи, дыхания, мочи и репродуктивных выделений.
Интенсивность запаха может меняться. У одних людей он постоянный, у других возникает эпизодически или усиливается:
- после употребления определенных продуктов или добавок;
- во время физической нагрузки и активного потоотделения;
- в период повышенной температуры или инфекционного заболевания;
- из-за стресса и эмоционального напряжения;
- во время полового созревания;
- перед менструацией или в ее начале.
При первичной триметиламинурии других физических симптомов обычно нет. Слабость, тошнота, боль, повышенная температура, изменения мочеиспускания или другие жалобы требуют поиска дополнительной причины и не должны автоматически объясняться этим синдромом.
Всегда ли рыбный запах означает триметиламинурию?
Нет. Характерный запах не позволяет установить диагноз без анализов. Он может быть связан с локальным инфекционным процессом или образованием других летучих веществ.
Во время диагностики врач может исключать:
- бактериальный вагиноз и другие урогенитальные инфекции;
- инфекции мочевыводящих путей;
- заболевания ротовой полости и десен;
- инфекционные или воспалительные поражения кожи;
- тяжелые заболевания печени или почек;
- метаболические заболевания с иным механизмом возникновения запаха;
- влияние продуктов, лекарств и пищевых добавок.
Если запах появляется только из влагалища, мочи, ротовой полости или определенного участка кожи, это чаще указывает на локальную причину, а не на системную триметиламинурию.
Как синдром рыбного запаха влияет на психоэмоциональное состояние?
Запах не всегда заметен во время осмотра, однако может существенно влиять на повседневную жизнь. Человек сталкивается со стыдом, страхом негативной реакции, избеганием близкого общения и трудностями в учебе или работе.
Дети и подростки могут подвергаться насмешкам и буллингу. Из-за постоянного напряжения повышается риск социальной изоляции, тревожных или депрессивных проявлений. Такие последствия являются частью медицинской проблемы, а не свидетельством недостаточной гигиены.
Если состояние вызывает выраженную тревогу, подавленное настроение или отказ от общения, к медицинской помощи стоит добавить психологическую поддержку.
Как диагностируют триметиламинурию?
Врач уточняет, когда впервые появился запах, зависит ли он от питания, физических нагрузок, менструального цикла, лекарств или добавок. Также оценивают сопутствующие симптомы, семейный анамнез и возможные заболевания печени, почек, пищеварительной и мочеполовой систем.
Обследование при подозрении на триметиламинурию может включать:
- анализ мочи с определением свободного триметиламина и триметиламин-N-оксида;
- расчет соотношения между формами триметиламина;
- генетическое исследование гена FMO3 при подозрении на первичную форму;
- анализы для оценки функции печени и почек;
- исследования для исключения урогенитальных, мочевых, стоматологических и других причин запаха.
Анализ мочи желательно проводить при обычном рационе, если врач не дал других инструкций. Временное изменение питания перед исследованием может повлиять на результат. Женщинам также могут рекомендовать не сдавать анализ во время менструации, когда обмен триметиламина иногда временно меняется.
Оценка только по запаху ненадежна. Он может отсутствовать в день осмотра, а способность людей ощущать триметиламин различается.
Как лечат синдром рыбного запаха?
Метод, который гарантированно устраняет первичную триметиламинурию, на сегодня отсутствует. Лечение направлено на уменьшение образования триметиламина, его связывание или облегчение удаления с кожи.
Контроль триметиламинурии может включать:
- индивидуальную коррекцию рациона под наблюдением врача, диетолога;
- отказ от добавок с высокими дозами карнитина, холина или лецитина;
- использование средств для очищения кожи с кислотностью, близкой к естественному pH;
- подбор одежды, которая уменьшает перегрев и избыточное потоотделение;
- психологическую поддержку при социальных и эмоциональных последствиях;
- назначенные врачом средства для уменьшения образования или связывания триметиламина.
В некоторых случаях специалист может рассматривать короткий курс определенных антибиотиков, рибофлавин или средства, связывающие триметиламин в кишечнике. Самостоятельно применять их нельзя: эффективность зависит от формы заболевания, а препараты имеют противопоказания и побочные эффекты.
Частое мытье агрессивным щелочным мылом или маскировка запаха большим количеством парфюмов может раздражать кожу, но не влияет на причину заболевания.
Какие продукты нельзя есть при триметиламинурии?
Единого перечня полностью запрещенных продуктов для всех пациентов не существует. Выраженность реакции зависит от формы триметиламинурии, остаточной активности фермента FMO3, количества продукта и особенностей кишечной микробиоты.
Запах могут усиливать продукты и добавки с высоким содержанием предшественников триметиламина:
- морская рыба и морепродукты;
- яйца и субпродукты;
- бобовые и соевые продукты;
- отдельные виды капусты;
- красное мясо в значительном количестве;
- добавки с холином, лецитином, рыбьим жиром или L-карнитином.
Не нужно самостоятельно исключать все эти продукты одновременно. Холин необходим для работы нервной системы и развития мозга, поэтому его чрезмерное ограничение особенно опасно для детей, беременных и кормящих грудью женщин.
Рацион корректируют индивидуально, сохраняя достаточное количество белка, холина, фолатов и других питательных веществ. Пищевой дневник помогает проследить связь между конкретными продуктами и усилением запаха, но не заменяет лабораторной диагностики.
Клинический случай вторичной триметиламинурии
В педиатрическое отделение INTO-SANA обратилась 17-летняя девушка с жалобами на сильный рыбный запах от кожи, пота, слюны, мочи и белья. Также она ощущала тошноту, слабость, вялость и снижение аппетита.
В течение шести месяцев девушка самостоятельно придерживалась строгого рациона с высоким содержанием белка, активно тренировалась и принимала спортивные добавки. Незадолго до появления запаха она начала дополнительно принимать средство с высокой дозой L-карнитина.
Запах возник через несколько дней после начала приема добавки и постепенно усиливался. После клинического и лабораторного обследования врачи установили диагноз вторичной триметиламинурии. После прекращения самостоятельного приема добавок, коррекции питания и лечения состояние улучшилось, а запах значительно уменьшился.
Этот случай не означает, что L-карнитин вызывает триметиламинурию у каждого человека. Однако высокие дозы карнитина могут увеличивать образование триметиламина и провоцировать симптомы при наличии других факторов риска.
Как безопасно принимать спортивные добавки подросткам?
Пометка «пищевая добавка» не гарантирует отсутствия нежелательных реакций. Средство может содержать высокие дозы карнитина, холина, белковых компонентов, стимуляторов или несколько активных веществ одновременно.
Перед приемом спортивной добавки подростку нужно:
- Обсудить цель применения с педиатром или другим врачом.
- Проверить полный состав и дозировку средства.
- Оценить обычный рацион и реальную потребность в дополнительных веществах.
- Учесть заболевания печени, почек и пищеварительной системы.
- Прекратить самостоятельный прием и обратиться к врачу при появлении необычного запаха, тошноты, боли или других симптомов.
Коррекция массы тела в подростковом возрасте не должна основываться на строгой ограничительной диете или рекомендациях тренера без медицинской оценки.
Когда нужно обратиться к врачу?
Запишитесь на консультацию, если рыбный запах:
- сохраняется несмотря на обычную гигиену;
- повторяется после определенной еды или добавок;
- исходит одновременно от пота, дыхания и мочи;
- возник у ребенка или подростка без понятной причины;
- сопровождается слабостью, тошнотой, болью, изменениями мочи или стула;
- влияет на учебу, работу, общение или психоэмоциональное состояние.
При появлении симптома у ребенка можно обратиться к педиатру. Врач соберет анамнез, определит необходимые анализы и при необходимости порекомендует консультацию эндокринолога или специалиста по детской гастроэнтерологии.
Записаться в INTO-SANA можно через контакт-центр, телеграм-бот или оставив заявку на сайте.
г. Одесса
- 0482 307 500
- 0966 307 500
- 0955 307 500
г. Киев
- 044 393 0000
- 096 393 0000
- 050 393 0000
