Склеродермія

Системна склеродермія – це аутоімунне ураження сполучної тканини. Цю хворобу в медичній практиці ще називають «прогресуючий системний склероз». Для цієї патології характерні ущільнення й атрофія шкірних покривів. Склеродермія може уражати не тільки шкіру, але і практично всі внутрішні органи людського організму. Це захворювання може проявитися в будь-якому віці.

Причини виникнення склеродермії

Механізм виникнення хвороби складний і ще остаточно не вивчений. В основі склеродермії лежить порушення мікроциркуляції та ураження сполучної тканини з утворенням фіброзу. Провокуючими факторами, які можуть активувати захворювання, є:

• гормональна перебудова організму (наприклад, підлітковий вік);
• генетична схильність;
• інсоляції;
• стрес;
• приймання деяких лікарських препаратів;
• надмірне фізичне навантаження;
• ендокринні порушення;
• імунодефіцитні стани;
• вагітність і пологи;
• цитомегаловірусна, Епштейна–Барр вірусна та інші інфекції.

Види склеродермії

Виділяють такі форми системної склеродермії:

• Лімітована. Ураження шкіри виникає на обмеженій ділянці тіла.
• Дифузна. Хвороба швидко прогресує і має злоякісний характер. За цієї форми склеродермії у патологічний процес залучається не тільки шкіра, але і внутрішні органи. Ця форма ще носить назву CREST-синдром. Кожна буква цієї абревіатури відображає одну з ознак хвороби:
• C – calcinosis – кальциноз;
• R – Raynaud's phenomenon – синдром Рейно;
• E – esophageal dysmotility – запалення стравоходу;
• S – sclerodactyly – ущільнення шкіри на пальцях;
• T – telangiectasia – розширення капілярів.
• Перехресна. Характерне поєднання склеродермії з іншими системними захворюваннями, такими як ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак та ін.
• Ювенільна. Патологія виникає в дитячому віці.
• Склеродермія без склеродерми. Захворювання виявляється тільки за допомогою лабораторної діагностики.

Крім описаних вище форм, можуть траплятися такі варіанти перебігу захворювання:

• Обмежена склеродермія, яка зі свого боку буває:
• вогнищева;
• лінійна.
• Індукована склеродермія.
• Локалізований системний склероз.
• Псевдосклеродермія та ін.

Симптоми склеродермії

Склеродермія може уражати всі органи людського організму, але найчастіше в патологічний процес втягуються шкірні покриви та судини. Розглянемо симптоми за ураження різних органів окремо.

Ураження шкірних покривів:

• Ущільнення шкіри (склеродерма). Спочатку виникає набряк на обмеженій ділянці шкіри, який з часом набуває щільну структуру, і на його місці утворюється атрофія шкіри.
• Симптом «кисета» – утворення навколо рота радіальних зморшок.
• Дигітальні виразки на кінчиках пальців.
• Суха гангрена. Некротичне ураження починається з кінчиків пальців. У разі швидкого прогресування хвороби відбувається самоампутація ураженої частини пальця.
• Дигітальні рубчики – невеликі ділянки атрофії шкірних покривів пальців кисті, які нагадують «укус щура».
• Кальцинати – підшкірні відкладення солей кальцію.
• Ураження слизових оболонок.

Судинні ураження. Найбільш частою судинною патологією за склеродермії є синдром (феномен) Рейно. Він проявляється характерним забарвленням шкірних покривів: спочатку шкіра біліє, потім уражена ділянка набуває синюшного відтінку, в кінці виникає його почервоніння. Здебільшого, цей симптом спостерігається на кінчиках пальців, але може зачіпати й інші ділянки тіла. Проявляється онімінням і болем у пальцях.

Ураження опорно-рухової системи проявляється зміною ходи та зменшенням обсягу активних рухів. Можуть виникати контрактури в різних суглобах.

За ураження м'язів виникає запальна міопатія, що проявляється болем у м'язах і вираженою м'язовою слабкістю. При проведенні електроміографії виявляється запальний процес у м'язах. Також через порушення рухливості суглобів можливий розвиток м'язової атрофії.

Ураження шлунково-кишкового тракту:

• Гіпотонія стравоходу. Основними ознаками гіпотонії є постійна печія, дисфагія, відчуття клубка за грудиною після прийому їжі.
• Гіпотонія шлунка. Основні симптоми: болісне відчуття в епігастральній ділянці та швидке настання відчуття ситості.
• Синдром мальабсорбції. Проявляється здуттям живота, диспепсією і втратою ваги.

Ураження легень проявляється задишкою, сухим кашлем і слабкістю. Під час аускультації вислуховується двостороння базальна крепітація, яка нагадує «тріск целофану».

Ураження серця проявляється різними порушеннями серцевого ритму та провідності. У разі прогресування хвороби можливий розвиток серцевої недостатності.

Ураження нирок характеризується виникненням склеродермічного ниркового кризу, за якого швидко наростають симптоми ниркової недостатності.

За ураження нервової системи виникає оніміння обличчя, яке може супроводжуватися відчуттям болю, незначним свербежем або парестезіями.

Описані вище симптоми характерні не тільки для склеродермії, а й для ряду інших серйозних захворювань. У разі виявлення хоча б однієї ознаки хвороби необхідно звернутися до лікаря.

Діагностика склеродермії

Склеродермія може маскуватися під різні хвороби, тому виявляти захворювання і ставити остаточний діагноз повинен фахівець. Самодіагностика і самолікування неприпустимі. Щоб встановити діагноз, лікар збирає детальний анамнез і проводить ретельний огляд. Можуть також знадобитися додаткові дослідження:

• загальноклінічний аналіз крові;
• загальноклінічний аналіз сечі;
• біохімічне дослідження крові;
• визначення антитіл до топоізомерази-1 (Scl-70);
• визначення антицентромірних антитіл;
• капіляроскопія – виявлення зміни судин нігтьового ложа за допомогою капіляроскопа;
• ЕКГ (електрокардіографія) та ЕхоКГ (ехокардіографія);
• рентгенологічне дослідження органів грудної клітини та суглобів;
• ФГДС (фіброгастродуоденоскопія);
• КТ, МРТ.

Методи лікування склеродермії

Рання діагностика та правильно підібрана терапія в значній мірі покращують рівень життя хворої людини. Лікування лікар підбирає індивідуально для кожного пацієнта.

Медикаментозне лікування полягає в такому:

• судинна терапія;
• протизапальна терапія;
• антифіброзна терапія;
• симптоматичне лікування вісцеральних проявів склеродермії.

Немедикаментозне лікування полягає у дотриманні таких рекомендацій:

• не допускати надмірних стресів;
• уникати тривалого впливу холоду на шкіру і носити теплий одяг у холодну пору року;
• у години сонячної активності якомога менше перебувати на сонці;
• відмовитися від шкідливих звичок, якщо такі є.

Наслідки склеродермії

Склеродермія – це складне захворювання, яке неможливо повністю вилікувати, але можна досягти тривалої ремісії. Чим раніше виявлена хвороба і призначене адекватне лікування, тим сприятливіший прогноз. За відсутності ефективної терапії або в разі злоякісного перебігу хвороби можливі такі ускладнення:

• втрата рухової активності;
• серцева недостатність;
• ниркова недостатність;
• дихальна недостатність;
• самоампутація пальців;
• атрофія м'язів.