Розсіяний склероз у дітей

Розсіяний склероз — це аутоімунне захворювання центральної та периферичної нервової системи, що характеризується дисемінованим формуванням демієлінізуючих патологічних вогнищ із виникненням симптоматики відповідно до їх локалізації. Донині існує безліч питань щодо цієї патології. Що провокує аутоімунний процес? Які патогенетичні механізми лежать в основі захворювання? Як зупинити цей процес? Завдяки численним науковим дослідженням вдалося вивчити багато аспектів цієї патології.

Раніше вважалося, що розсіяний склероз вражає в основному людей середнього віку (30–50 років). Однак дані світової статистики вказують на збільшення кількості випадків демієлінізуючих захворювань серед дітей. Частка розсіяного склерозу у віковій категорії від 0 до 16 років становить близько 1,2–6% від усіх хворих.

Основною патогенетичною ланкою в розвитку розсіяного склерозу в дітей є порушення функції імунної системи. У результаті впливу тригерних чинників запускається каскад аутоімунних реакції. Синтезовані Т-лімфоцити проникають через гематоенцефалічний бар'єр і вибірково руйнують мієлінову оболонку нейронів і їхні аксони. На місці нормальної нервової тканини утворюються фіброзні бляшки. Кількість демієлінізуючих вогнищ та їх розміри визначаються активністю патологічного процесу.

За розсіяного склерозу аутоімунній агресії піддаються не тільки нервові клітини центральної нервової системи, але й периферичної. Це твердження стало справжнім відкриттям у неврології. Якщо ще кілька років тому розлади периферичної нервової системи виключали діагноз розсіяного склерозу, то сьогодні такі варіанти перебігу захворювання науково підтверджені.

Причини виникнення розсіяного склерозу

Основним патогенетичним механізмом цього захворяювання є сенсибілізація Т-лімфоцитів антигенами мієліну й активація аутоімунних реакцій проти власних нервових клітин. Достовірно встановити причини цього процесу дотепер не вдалося. Існує кілька чинників, які здатні ініціювати каскад патологічної імунної відповіді. До них належать:

• Інфекційні агенти. Згідно з цією гіпотезою, деякі віруси (аденовіруси, віруси герпесу, епідемічного паротиту, кору) можуть спровокувати синтез антимієлінових антитіл. Генетичний матеріал вірусів представлений ланцюгом нуклеїнових кислот. Деякі його ділянки збігаються з білками мієліну. Таким чином антигенпрезентуючі клітини (АПК) сприймають власний генетичний матеріал як чужорідний. Після обміну інформацією АПК і Т-клітин запускається аутоімунна реакція проти мієлінової оболонки нейронів й олігодендроглії, а в патологічному вогнищі синтезуються запальні цитокіни (інтерлейкін-2, фактор некрозу пухлин, гама-інтерферони), які й призводять до деструктивних процесів.
• Спадковість. Згідно зі статистичними даними, ризик виникнення розсіяного склерозу в дитини, у сім'ї якої був випадок цього захворювання вищий, ніж у загальній популяції.
• Чинники навколишнього середовища. Результати деяких досліджень підтверджують той факт, що розсіяний склероз частіше трапляється у мешканців віддалених від екватора географічних поясів. Це пояснюється низькою кількістю вітаміну Д у представників європеоїдної раси в порівнянні з жителями екваторіальних областей.
• Вакцинація дітей проти гепатиту В і стресові фактори не є достовірними причинами активізації аутоімунної агресії.

Види розсіяного склерозу

Дане захворювання у дітей класифікують за клінічним перебігом захворювання:

• Рецидивно-ремітуючий варіант перебігу. Епізоди наростання неврологічного дефіциту захворювання змінюються періодами часткового або повного відновлення. У разі загострення неврологічний дефіцит наростає поступово, протягом декількох днів – декількох тижнів, екзацербація досягає фази плато, а потім порушені функції поступово відновлюються протягом декількох тижнів або місяців. У деяких випадках загострення досягає свого максимуму протягом декількох хвилин або годин. Слід зазначити, що в рамках такого перебігу захворювання у деяких хворих симптоматика зникає не повністю, і з роками неврологічний дефіцит наростає.
• Первинно-прогресуючий варіант перебігу. Після дебюту захворювання спостерігається поступове прогресування патології. У клінічній картині можливі «світлі проміжки».
• Вторинно-прогресуючий варіант перебігу. На тлі чергування періодів ремісії та рецидиву спостерігається вторинне наростання клінічних проявів захворювання.
• Прогресуючий із загостреннями варіант перебігу. Наростання клінічних ознак хвороби починається з перших її проявів. Прогресуючий перебіг супроводжується тяжкими періодами загострення.

Симптоми розсіяного склерозу

Клінічна картина цього захворювання в дітей дуже варіабельна і залежить від локалізації вогнища демієлінізації та варіанту перебігу захворювання. Ранні ознаки патології неспецифічні й часто не беруться батьками до уваги. До основних симптомів розсіяного склерозу в дітей належать:

• Постійне відчуття загальної втоми, яка не залежить від фізичних навантажень і режиму дня. Діти стають малоактивними, перестають грати з іграшками та іншими дітьми.
• Порушення зору. Діти часто скаржаться на появу «сітки перед очима», двоїння в очах, зниження гостроти зору та біль під час рухів очима. Іноді випадають поля зору, порушується колірне сприйняття. Такі епізоди тривають більше доби з подальшим відновленням зору. У разі дистрофічних змін зорового нерва настають незворотні порушення. У випадку ураження окорухових черепних нервів виникає косоокість, ністагм.
• Локальні судоми м'язів. З'являються раптово і так само швидко зникають.
• Порушення слуху спостерігається у випадку ураження слухового нерва або центрального слухового аналізатора в скроневих частинах мозку.
• Рухові розлади за типом центрального паралічу (підвищений тонус м'язів, зниження сили в кінцівках, гіперрефлексія, поява патологічних рефлексів). Черевні рефлекси за розсіяного склерозу зникають. Можливі будь-які варіанти парезу: парапарез, геміпарез, монопарез, тетрапарез. Характерною ознакою рухового дефіциту за розсіяного склерозу є мінливість. Слабкість у кінцівках наростає і спадає протягом доби.
• Мозочкові симптоми: порушення рівноваги та координації рухів, інтенційний тремор, скандоване мовлення та ін.
• Розлади чутливої ​​сфери. Найпоширенішим проявом цього синдрому є відчуття «повзання мурашок по шкірі» або «поколювання». Цей симптом називається парестезією. В першу чергу страждає глибока чутливість (м'язово-суглобова, вібраційна, кінестетична). Характерна ознака порушення чутливості за розсіяного склерозу — виникнення парестезії в області хребта під час нахилу голови вперед.
• Порушення функції сечового міхура та нижніх відділів кишечника — найпоширеніші причини звернення батьків пацієнта до лікаря. Гостра затримка сечі або її нетримання, неврогенний закреп або нетримання калу істотно знижують якість життя дитини. Ці симптоми пов'язані з втратою «центрального» контролю над роботою детрузора та сфінктерів.
• Когнітивні та психологічні розлади. У дітей погіршується успішність у школі, вони стають неуважними та дратівливими, а іноді малоемоційними й депресивними.

Для розсіяного склерозу неможливо виділити окремі «класичні» симптоми. Кожна ознака захворювання корелює з місцем дистрофічного процесу в нервовій системі. Тому розпізнати хворобу на ранніх етапах дуже складно. Тим паче у дітей, які не завжди здатні об'єктивно оцінити свої відчуття.

Діагностика розсіяного склерозу

Діагностика захворювання передбачає візуалізацію вогнищ демієлінізації центральної нервової системи за допомогою інструментальних методів дослідження (МРТ із введенням внутрішньовенного контрасту), підтвердження аутоімунної активності організму після проведення специфічних імунологічних аналізів і визначення функціональних порушень. МРТ вважається «золотим стандартом» у діагностиці розсіяного склерозу. Цей метод дозволяє ідентифікувати найменші вогнища демієлінізації. МРТ із контрастом дає чітку картину патології, на якій «старі» та «нові» вогнища демієлінізації відрізняються один від одного. На підставі цих даних можна судити про активність захворювання.

Імунологічні тести проводять із метою оцінки активності патологічного процесу. Біологічним матеріалом для цих аналізів здебільшого є спинномозкова рідина або кров. Виявлення лімфоцитарного плеоцитозу, підвищення рівня мієліну — це неспецифічні ознаки розсіяного склерозу.

Розширена імунограма крові дозволяє визначити ті порушення роботи імунної системи, які стали критичними в розвитку демієлінізуючого захворювання нервової системи.

Метод викликаних потенціалів набуває все більшого значення в діагностиці розсіяного склерозу. Він дозволяє виявити демієлінізацію нейронів ще на початковій стадії захворювання. Після аналізу характеру проходження електричного імпульсу від периферичного рецептора до центрального аналізатора визначають ступінь ураження компонентів ланцюга.

Для верифікації діагнозу «розсіяний склероз» у всьому світі використовують діагностичні критерії W. McDonald. Вони зіставляють кількість симптоматичних епізодів (атак) і висновок магнітно-резонансної томографії (МРТ).

Усі результати додаткових методів дослідження повинні відповідати клінічній картині захворювання. Розсіяний склероз характеризується виникненням минущих епізодів порушення функцій нервової системи, які тривають не менше 24 годин. Симптоматичні атаки повинні з'являтися не частіше, ніж раз на місяць.

Методи лікування розсіяного склерозу

Лікування дітей з цим захворюванням медикаментозне. Розділяють два напрямки терапії: патогенетичний і симптоматичний.

Мета патогенетичного лікування — корекція дисфункції імунної системи та зниження активності аутоантитіл проти власних клітин нервової системи. З цією метою використовують протизапальні засоби, імуносупресори, імуномодулятори.

Для полегшення симптомів розсіяного склерозу застосовують міорелаксанти, протисудомні препарати, амінокислоти, вітаміни групи В, антидепресанти, нейропротектори, психостимулятори та ноотропи.

Фізіотерапія призначається в стадії ремісії. Мета немедикаментозного лікування — профілактика ускладнень розсіяного склерозу. Для цього використовують плазмаферез, масаж, фізичні вправи.

Психотерапія — важлива складова лікувального процесу. Цей напрямок забезпечує соціальну адаптацію дитини, запобігає розвитку депресії та когнітивних розладів.

Наслідки розсіяного склерозу

Прогресування розсіяного склерозу може спровокувати ряд ускладнень з боку інших органів і систем. До найпоширеніших наслідків належать:

• Інфекційні захворювання. Через порушення функції тазових органів у дітей часто виникають інфекції сечовивідних шляхів (цистит, уретрит) і нирок (пієлонефрит, хронічна хвороба нирок). Розсіяний склероз часто призводить до порушення дихання. Погіршення вентиляції легенів може спровокувати виникнення аспіраційної пневмонії.
• Рухові розлади аж до розвитку плегії.
• Зниження зору, сліпота.
• Погіршення слуху, глухота.
• Депресія й інші порушення психіки.
• Інвалідизація.