Рак вульви

Рак вульви - злоякісне новоутворення зовнішніх жіночих статевих органів (лобка, великих і малих статевих губ, клітора, промежини та зовнішнього отвору уретри).

Цей рак зустрічається досить рідко і, за умови ранньої діагностики, має низьку летальність. Онкологічні захворювання вульви частіше визначають у зрілому віці або в літніх жінок, пік захворюваності припадає на 65-75 років. Рак вульви жінка може помітити візуально під час гігієнічних процедур, тому раннє виявлення не складає труднощів.

Причини та фактори ризику раку вульви

Причиною розвитку раку вульви вважається вірус папіломи людини (ВПЛ) 16, 18, 31 і 33 штамів, а також вірус герпесу, які виступають як біологічні канцерогени, що викликають мутації клітин і розвиток онкологічного процесу.

Також причиною раку може стати вікова інволюція шкіри та слизової оболонки зовнішніх статевих органів, що призводить до атрофічних і дистрофічних змін та дисплазії, яка може перерости в рак.

Залежно від впливу чинників на розвиток раку вульви, його поділяють на:

1. ВПЛ-позитивний (кондиломатозний) - він розвивається переважно в молодших жінок (до 55 років). Факторами ризику є часта зміна статевих партнерів, незахищені статеві зв'язки, низький соціальний статус.
2. ВПЛ-негативний (кератозний) - хворіють переважно жінки віком від 65 років, часто з хронічними інфекційними процесами вульви та інволюційними змінами.

Імовірність розвитку раку підвищується за наявності у жінки факторів ризику:

• інфекційні захворювання статевих шляхів;
• імуносупресія, яка притаманна літньому віку;
• зниження рівня естрогену, що особливо відчутно в період менопаузи;
• інфікованість ВПЛ і вірусом герпесу-2.

Класифікація раку вульви

Гістологи виділяють 3 види раку вульви:

1. плоскоклітинний - найчастіший (94% усіх випадків):
   • базальноклітинна форма (вважається відносно доброякісною, не метастазує внаслідок того, що не проростає через базальну мембрану і не досягає шляхів лімфо- і кровотоку);
   • бородавчаста форма (зовні нагадує папілому або бородавку);
2. залозистий - виникає в 4% випадків;
3. меланома вульви - виникає вкрай рідко, росте з клітин, що містять пігмент (меланін); вкрай злоякісна через те, що швидко метастазує і погано піддається лікуванню.

Залежно від локалізації найчастішими вважаються:

• пухлини великих і малих статевих губ і промежини - більше половини всіх випадків захворювання;
• рак клітора - вважається агресивнішим і прогностично несприятливішим; завдяки гарному кровопостачанню клітора швидко настає метастазування гематогенним шляхом (з током крові);
• рак інших відділів вульви, наприклад, лобка або зовнішнього отвору сечоводу зустрічається рідко.

За формою росту розрізняють:

• виразкоподібний - спостерігається рана, яка не загоюється більше 3-х тижнів;
• екзофітний - рак росте назовні, може набувати форми наросту неправильної форми або родимки;
• виразково-інфільтративний - росте в площині органу, може виразкуватися.

Онкологічна класифікація раку вульви

Онкологи поділяють рак вульви на стадії залежно від показників за системою TNM, де літерою Т позначають розміри первинної пухлини, N - наявність або відсутність метастазів у регіонарних лімфовузлах (тих, що збирають лімфу від цієї зони тіла та залучаються до процесу раніше за все), М - наявність віддалених метастазів.

• І стадія (T1, N0, M0) - пухлина не більше 2 см у діаметрі, проростає в тканини на 1 мм, обмежена вульвою і промежиною.
• ІІ стадія (T2, N0, M0) - пухлина понад 2 см у діаметрі, обмежена вульвою і промежиною.
• ІІІ стадія (T3, N0, M0 або Т1-3, N1, M0) - пухлина може поширюватися на вагіну, нижню частину сечоводу або анальне кільце. Можуть виявлятися метастази в регіонарних лімфовузлах.
• IV стадія (T4, N0-1, M0 або Т1-4, N0-1, M1) - пухлина поширюється на інші органи, наприклад, верхню частину сечоводу, сечовий міхур, пряму кишку або фіксована до лобкової кістки.

Симптоми раку вульви

На початкових стадіях жінка відчуває свербіж або печіння на місці пухлини. Пізніше до цих симптомів може приєднатися біль, особливо актуально це для пухлин поблизу клітора. Через особливості його іннервації, клітор дуже чутливий до будь-яких впливів, і проростання пухлини викликає больові відчуття.

Характерними будуть зміни шкіри або слизової оболонки в районі вульви, там можуть з'явитися плоскі виразки з нерівним дном, які не гоїтимуться, або, в разі екзофітного росту, новоутворення у вигляді кондилом чи бородавок.

Діагностика раку вульви

У більшості випадків жінки самі знаходять патологічні зміни на вульві, але звертаються по медичну допомогу не одразу, тому доводиться лікувати запущені випадки.

Лікар вивчає анамнез, уточнює прояви захворювання. Далі слідує гінекологічний огляд, який може включати використання додаткових інструментальних методів, таких як вульвоскопія та вульвомікроскопія.

Якщо поверхня новоутворення виразкована, роблять мазок-відбиток, якщо ні - проводять тонкоголкову біопсію з подальшим цито- та гістологічним дослідженням тканин новоутворення.

Для діагностики ураження шляхів регіонарного лімфотоку проводять пальпацію пахових лімфовузлів і тонкоголкову аспіраційну біопсію.

За необхідності проводять УЗД і КТ, які дають можливість оцінити глибину проростання пухлини в тканини та ураження лімфатичних вузлів.

Диференціальна діагностика раку вульви

Диференціальна діагностика досить складна тому, що існує безліч хвороб, які вражають вульву. Важливо відрізняти рак вульви від таких захворювань:

• вульвіт (запалення вульви);
• лейкоплакія вульви;
• екзема шкіри вульви;
• нейродерміт шкіри вульви;
• герпетичне ураження вульви;
• специфічні інфекційні захворювання (сифіліс, туберкульоз);
• доброякісні пухлини тканин вульви;
• виразка вульви Чапіна-Ліпшютца, спричинена паличками Додерлейна.

Метастазування раку вульви

Основний шлях метастазування раку вульви - лімфогенний. Лімфовузли, які уражаються першими, називають регіонарними. До регіонарних лімфовузлів вульви відносять поверхневі та глибокі пахові, а також розташовані по ходу стегнових судин. При раку клітора уражаються тільки глибокі пахові вузли без ураження поверхневих.

Лікування раку вульви

На початкових стадіях ризик метастазування невеликий, тому може використовуватися тільки хірургічний метод, наприклад кріодеструкція, лазерна деструкція або електрокоагуляція, або в комбінації з препаратами хіміотерапії.

На ІI та ІІІ стадії проводиться хірургічне видалення пухлини, яке комбінується з перед- та післяопераційною променевою терапією первинного вогнища та зон метастазування. Може також використовуватися поліхіміотерапія цитостатиками та протипухлинними антибіотиками. На IV стадії проводять паліативні операції, поліхіміотерапію і симптоматичне лікування для поліпшення якості життя.

Прогноз для жінок із раком вульви

При своєчасному зверненні до лікаря прогноз відносно сприятливий. За статистикою, п'ятирічне виживання жінок з раком вульви коливається від 24,5% до 55,9%.

Профілактика раку вульви

Первинною профілактикою раку вульви є вакцинація від ВПЛ і регулярні гінекологічні огляди. Рак вульви рідко утворюється на раніше не змінених тканинах, тому вторинною профілактикою є виявлення та лікування передракових станів вульви, щоб уникнути подальшого озлоякіснення.