Україна належить до тих країн, де більшість населення не може отримувати необхідну кількість йоду для нормального функціонування щитоподібної залози. Якщо для жителів приморських регіонів йододефіцитні стани зустрічаються лише у засобах масової інформації, то для інших областей України нестача йоду в довкіллі перетворилася на проблему державного значення.
Нестача цього мікроелементу в організмі людини призводить до гіпотиреозу – патологічного синдрому, асоційованого з дефіцитом основного субстрату для синтезу гормонів щитоподібної залози, а також з порушенням їх дії на клітинному рівні.
Щитоподібна залоза – це орган ендокринної системи, в якому виробляються два основних йодовмісних гормони: трийодтиронін (Т3) і тироксин (Т4). Їхня функція полягає в регуляції загального метаболізму, а для дитячого організму – в зростанні та розвитку клітин і тканин, зокрема нейронів головного мозку. Гормони щитоподібної залози визначають інтелектуальний потенціал дитини, тому забезпечення достатньою кількістю йоду материнський організм в період вагітності має величезне значення.
До 10-12 тижня внутрішньоутробного розвитку плоду зростання та диференціація клітин регулюється тиреоїдними гормонами матері, далі починає функціонувати щитоподібна залоза плоду, але ще під контролем материнської гіпоталамо-гіпофізарної системи. Структурно-функціональною одиницею щитоподібної залози вважається тироцит. Ці клітини здатні поглинати з крові воду, амінокислоту тирозин і молекули йоду, які є необхідним субстратом тиреоїдних гормонів. Саме в фолікулах тироцитів синтезуються і зберігаються тироксин і трийодтиронін у вигляді тиреоглобуліну.
У забезпеченні нормальної роботи щитоподібної залози важливу роль грає нейро-гормональна регуляція. Вона здійснюється за допомогою гіпоталамо-гіпофізарної системи за принципом «зворотнього зв’язку». Гіпоталамус проміжного мозку виділяє спеціальні нейроендокринні речовини-тироліберини та тиростатини, які впливають на функцію гіпофізу. Під дією тироліберину в передній частині гіпофізу синтезується тиреотропний гормон (ТТГ). Цей ензим впливає на фолікули щитоподібної залози та ініціює утворення тиреоїдних гормонів – Т3 и Т4.
У чому ж сутність принципу «зворотнього зв’язку»? Нестача тироксину та трийодтироніну в крові стимулює функцію гіпофізу й синтез ТТГ збільшується, а надлишок тиреоїдних гормонів інгібує роботу гіпоталамо-гіпофізарної системи. Порушення послідовності в цьому ланцюгу призводить до формування патологічних станів – гіпо- чи гіперфункції.
Гормональний ефект Т3 і Т4 у дітей обумовлений їхнім впливом на внутрішньоклітинний метаболізм, що сприяє нормальному формуванню клітин і тканин плоду.
Гормони щитоподібної залози регулюють обмін усіх речовин в організмі людини: білків, жирів і вуглеводів. Але ключовим моментом біологічного ефекту тиреоїдних гормонів вважається їхній вплив на формування мозкових структур. Низькі рівні Т3, Т4 і ТТГ у матері під час вагітності є критичними для забезпечення нормального нейрогенезу та мієлінізації нервової системи плоду. Дефіцит йоду, а в результаті – нестача тиреоїдних гормонів загрожує немовляті формуванням вродженого гіпотиреозу.
Вроджений гіпотиреоз у дітей може стати причиною порушення зростання та диференціації органів і систем, зниження інтелектуальних здібностей, розладу всіх обмінних процесів організму.
Кількість випадків гіпотиреозу в дітей коливається від 1:1700 до 1:5000. Від цієї патології дівчатка страждають у 2 рази частіше. Сьогодні спостерігається збільшення розповсюдженості вродженого первинного гіпотиреозу, тому за наявності хвороб щитоподібної залози у матері, переношеної вагітності, великого плоду, грубого голосу в немовляти після народження, ускладненого відходження меконію, великого язика та привідкритого рота в новонародженого необхідно детально обстежити мати та дитину, щоб врегулювати роботу щитоподібної залози.
Зміст:
Види гіпотиреозу
Гіпотиреоз — це результат порушення нормальної роботи системи «гіпоталамус – гіпофіз – щитоподібна залоза – орган-мішень». У залежності від рівня, де відбулася «несправність», гіпотиреоз розділяють на такі види:
- Первинний гіпотиреоз – характеризується порушенням функції самої щитоподібної залози. Цей вид гіпотиреозу в дітей – найбільш розповсюджений варіант захворювання (близько 85-90% всіх випадків).
- Вторинний гіпотиреоз –розвивається за патології гіпофізу та його гіпер- або гіпофункції, синтезу аномального ТТГ.
- Третинний гіпотиреоз – це порушення гіпоталамічної регуляції роботи гіпофізу та щитоподібної залози.
У залежності від терміну впливу етіологічного чинника та виникнення гіпотиреозу, існує два варіанти цього синдрому:
- Вроджений гіпотиреоз, діагностується у новонароджених згідно з результатами неонатального скринінгу. При ідентифікації низького рівня тироксину, трийодтироніну та ТТГ встановлюється діагноз вродженого гіпотиреозу.
- Набутий гіпотиреоз у дітей частіше виникає в підлітковому віці в умовах дефіциту йоду, а не вродженої чи генетичної аномалії щитоподібної залози або дисфункції гіпоталамо-гіпофізарної системи.
- За клінічною картиною виділяють транзиторний, субклінічний (прихований) та маніфестний гіпотиреоз.
- аномалія щитоподібної залози (гіпоплазія, аплазія, ектопія залози);
- прийом матір’ю тиреотоксичних препаратів під час вагітності (антидепресанти, транквілізатори та ін.);
- опромінення під час вагітності.
- дефіцит або надлишок йоду під час вагітності; прийом матір’ю антитиреоїдних лікарських засобів; синтез аномального ТТГ;
- патологія гіпофізу (пангіпопітуїтаризм).
- аномалії розвитку головного мозку;
- пологова травма;
- асфіксія;
- синтез аномального тироліберину.
Причини виникнення гіпотиреозу
Регуляція рівня йодовмісних гормонів у організмі дитини здійснюється складною гіпоталамо-гіпофізарною системою. Патологія будь-якого компонента цього нейрогуморального контролю може спровокувати виникнення гіпотиреозу. Серед безлічі причин гіпотиреозу виділяють такі провідні етіологічні чинники:
1. Первинний гіпотиреоз:
2. Вторинний гіпотиреоз:
3. Третинний гіпотиреоз:
Часто на тлі нормального рівня Т3, Т4 і ТТГ наявні характерні клінічні ознаки гіпотиреозу. В цьому випадку враховують можливість наявності резистентності клітин до тиреоїдних гормонів, яка виникає на тлі прийому матір’ю деяких медикаментів, дії материнських блокуючих антитіл або під впливом недостатньої кількості йоду під час вагітності.
Симптоми гіпотиреозу
Симптоми гіпотиреозу в дітей виникають ще в антенатальному та ранньому постнатальному періодах. Своєчасне виявлення «ненормальної» поведінки новонародженого в перші тижні після народження, наступна оцінка стану кваліфікованим фахівцем і проведення корекції дисфункції щитоподібної залози покращує прогноз щодо інтелектуальних здібностей та розвитку всього організму дитини.
Першим моментом, що насторожує, вважаються хвороби щитоподібної залози та дефіцит йоду в самої матері. Навіть незначні коливання рівня тиреоїдних гормонів у материнській крові загрожують народженням дитини з вродженим гіпотиреозом. Тим більше, що під час вагітності потреба в йоді значно зростає.
Першими ознаками захворювання в ранньому постнатальному віці є:
- велике немовля за переношеної вагітності;
- «грубий» крик у новонародженого;
- великий язик;
- привідкритий рот;
- набряклість тіла, особливо обличчя, повік, губ, кистей і стоп;
- сухість та лущення шкіри;
- гіпотермія, блідість шкірних покривів;
- знижений м’язовий тонус;
- здуття живота внаслідок ускладненого відходження меконію;
- ускладнене дихання, стридор.
У перші місяці життя в дітей з гіпотиреозом відзначаються такі симптоми:
- погано заживає пупкова ранка;
- дефіцит маси тіла;
- усі транзиторні зміни в організмі затягуються (зокрема, неонатальна жовтушка);
- пізнє закриття джерелець;
- постійні закрепи;
- відставання в психомоторному розвитку (дитина пізно починає утримувати голову, перевертатися, сидіти);
- відсутність реакції на зовнішні звукові та кольорові подразники (наприклад, на іграшки чи голос матері);
- постійна сонливість;
- втомленість після годування; здуття живота;
- сухість шкіри та волосся;
- блідість шкірних покривів;
- гіпотонія м’язів передньої черевної стінки, через що часто виникають пупкові грижі;
- пізнє прорізування та зміна зубів;
- брадипсихія (байдужість, амімічність);
- відставання в зрості від одноліток;
- ускладнене дихання;
- набряки;
- серцеві ознаки: брадикардія, гіпотонія, приглушення серцевих тонів.
Для дітей старшого віку та підлітків на перший план виходять зниження інтелекту та когнітивні розлади. Усі перераховані симптоми в них також присутні (сухість шкіри, ламкість волосся, набряки, закрепи, брадикардія, брадипсихія, сонливість, втомленість, амімічність, депресивний стан, погана переносимість низької температури, надлишкова вага).
Діагностика гіпотиреозу
Важливо розуміти, що гіпотиреоз — це поліетіологічне захворювання. Це означає, що лабораторне виявлення лише нестачі Т3, Т4 і ТТГ в крові не є остаточним критерієм встановлення діагнозу.
Оскільки в Україні має місце істотний дефіцит йоду в довкіллі, в програму неонатального скринінгу входить визначення рівня ТТГ в сухих плямах крові або тироксину в крові. Також можуть використовуватися радіоімунні та імуноферментні методи, але перевага у новонароджених віддається скринінговим технологіям.
З метою виявлення патології щитоподібної залози в дітей та підлітків у певних випадках призначаються:
- аналіз крові на тироксин (Т4), трийодтиронін (Т3), тиреотропний гормон (ТТГ);
- визначення антитіл до тиреотропіну, клітин щитоподібної залози та антитіл, що блокують рецептори;
- інструментальні методи дослідження: УЗД, КТ, біопсія під контролем УЗД, сцинтіграфія щитоподібної залози;
- визначення кісткового віку та диференціювання скелету дитини – рентгенографія трубчастих кісток.
Оскільки гіпофункція щитоподібної залози позначається й на інших органах, при верифікації гіпотиреозу призначається додаткова програма обстеження, що включає в себе:
- обстеження серцево-судинної системи: ЕКГ, Ехо-КГ;
- обстеження гіпоталамо-гіпофізарної системи: КТ, МРТ, визначення рівня гормонів, що синтезує гіпофіз;
- у деяких випадках обґрунтоване застосування ехоенцефалографії.
Методи лікування гіпотиреозу
У лікуванні гіпотиреозу є одне дуже важливе правило: чим раніше приступили до замісної терапії тиреоїдними гормонами – тим менший ризик розвитку ускладнень цього стану. Як показують дослідження, якщо лікування дитини почати з першого місяця життя, то затримки з боку психомоторного та інтелектуального розвитку можна повністю уникнути.
При ідентифікації вродженого гіпотиреозу, дитині призначається пожиттєва замісна терапія аналогом природного тироксину. Критерієм ефективності призначеної замісної терапії є нормалізація рівня ТТГ і тиреоїдних гормонів та позитивна динаміка психомоторного розвитку дитини.
Окрім L-тироксину, при гіпотиреозі призначається симптоматична терапія (корекція гіповентиляції, гіпотермії, серцево-судинних порушень та ін.) Для ліквідації кістково-м’язових порушень часто використовують немедикаментозні методи лікування:
- гімнастику;
- масаж;
- фізіотерапію (наприклад, комп’ютерну рефлексотерапію).
Наслідки гіпотиреозу
Гормони щитоподібної залози впливають практично на всі органи та системи. За відсутності адекватного лікування, гіпотиреоз може призвести до ряду ускладнень:
- розумової відсталості;
- анемії;
- ожиріння;
- затримки фізичного розвитку;
- кардіомегалії;
- перикардиту;
- м’язової атрофії;
- змін з боку шкіри та її придатків;
- гіпотиреоїдної (мікседемної) коми;
- порушення репродуктивної функції, в подальшому – безпліддя.