Цироз печінки — захворювання, за якого відбувається фіброз (розростання нефункціональної сполучної тканини), трансформація нормальної структури печінкової тканини та формування вузликів регенерації. Цей процес має дифузний характер і проявляється симптомами, які вказують на виражені порушення функції печінки.
Цей термін було введено в медицину на початку XIX століття, в перекладі з латині він означає «руда печінка» (у деяких джерелах можна зустріти назву «помаранчева печінка»), що вказує на колір органу під час проведення патологоанатомічного розтину.
Цироз є результатом досить великої кількості захворювань печінки і розвивається, зазвичай, поступово, протягом декількох років. Серед дітей ця патологія реєструється значно рідше, ніж серед дорослих. Однак, згідно зі статистичними даними, в Америці на цироз печінки припадає 1,2% від усіх причин смерті, що робить зазначену патологію одним з найважливіших питань гепатології.
Зміст:
Причини виникнення цирозу печінки
До розвитку даного захворювання можуть призвести такі причини:
- Інфекційні захворювання, що уражують печінку. Перш за все, це хронічні вірусні гепатити (В, С, D), цитомегаловірусна інфекція (CMV).
- Аутоімунні захворювання (аутоімунний гепатит).
- Аномалії розвитку печінки та жовчних проток.
- Вроджені та набуті імунодефіцитні захворювання, імунні порушення.
- Токсична дія на печінку деяких медикаментів, отрут.
- Генетичні (спадкові) захворювання.
- Метаболічні порушення.
- Недостатність кровообігу.
Перелічені патології призводять до порушення трофіки клітин печінки (гепатоцитів), їхньої подальшої деструкції та загибелі. Наслідком руйнування гепатоцитів є утворення сполучнотканинних нефункціональних вузликів. Поступово відбувається заміщення печінкової тканини сполучною, при цьому руйнується нормальна структура печінки. Новоутворена сполучна тканина порушує кровотік у системі ворітної вени і призводить до подальшого прогресування захворювання.
Види цирозу печінки
Існує декілька класифікацій цього захворювання.
Морфологічна класифікація містить у собі такі форми цирозу:
- дрібновузловий, за якого виявляють вузлики діаметром 1–3 мм;
- великовузловий, коли вузлики сягають діаметра більше 3 мм;
- змішаний, за якого визначають вузлики різного діаметру.
Залежно від причини розвитку розрізняють вірусний, біліарний, лікарський, застійний цироз та ін.
Залежно від стадії цироз печінки може бути компенсований, субкомпенсованим і декомпенсованим.
За ступенем тяжкості виділяють початковий, помірно виражений цироз, а також термінальну стадію захворювання.
Симптоми цирозу печінки
Основні ознаки захворювання різноманітні та охоплюють ряд синдромів та симптомів, що відображають порушення тієї чи іншої функції печінки:
- Астенічний синдром — проявляється швидкою стомлюваністю, слабкістю, порушенням сну (безсоння).
- Збільшення печінки та селезінки на ранніх стадіях цирозу. Згодом печінка значно зменшується.
- Больовий синдром. Відзначається розпираючий біль у правому підребер'ї.
- Диспепсичний синдром: нудота, блювота, метеоризм, порушення стільця та ін.
- Набряки, асцит.
- Портальна гіпертензія: розвивається «голова медузи», що характеризується розширенням підшкірних вен на передній черевній стінці внаслідок розвитку анастомозів. Також виникає варикозне розширення вен стравоходу, шлунка, прямої кишки, що може бути причиною виникнення кровотечі.
- Жовтяничність шкірних покривів.
- Шкірний свербіж.
- Підвищення температури тіла.
- Розвиток печінкової енцефалопатії, що спочатку проявляється сонливістю, апатією, а в подальшому прогресує, аж до розвитку печінкової коми.
- Поява специфічного солодкуватого запаху з рота («печінкового запаху»).
- Синдром «малих печінкових знаків»:
- геморагічний синдром — характеризується порушенням системи гемостазу, появою на шкірі дрібних крововиливів (петехій) і гематом, кровоточивістю слизових оболонок;
- поява «судинних зірочок» — телеангіектазій внаслідок розширення дрібних капілярів шкіри;
- збільшення грудних залоз у хлопчиків (гінекомастія);
- почервоніння долонь (пальмарна еритема, або «печінкові долоні»);
- яскраво-червоний (малиновий) язик;
- поява на шкірі ксантом і ксантелазм.
Перелічені синдроми мають досить тяжкі клінічні прояви, а також можуть призвести до розвитку тяжких ускладнень, що носять життєзагрозливий характер. За наявності у дитини найменших ознак цього захворювання необхідно якомога швидше звернутися до лікаря.
Діагностика цирозу печінки
Початковим етапом діагностики цієї патології печінки є ретельний огляд дитини лікарем, а також вивчення даних сімейного анамнезу. Далі для підтвердження або спростування діагнозу потрібно провести ряд додаткових досліджень.
Лабораторна діагностика обов'язково повинна складатися з проведення:
- загальноклінічних аналізів (загального аналізу сечі, крові);
- копрограми;
- біохімічного аналізу крові з визначенням АЛТ, АСТ, лужної фосфатази, білірубіну, загального білка та ряду інших показників;
- коагулограми, оскільки за цирозу трапляється порушення гемостазу.
Серед інструментальних методик рекомендоване проведення таких досліджень:
- УЗД органів черевної порожнини, можливе також проведення еластографії печінки. За даними цих досліджень можна оцінити структуру печінки, її розміри, визначити зміни в печінковій тканині, а також виявити ознаки портальної гіпертензії.
- КТ і МРТ, які дають можливість детально вивчити структуру печінки, а також оцінити стан судин і жовчовивідних шляхів.
- Біопсія печінки з подальшим гістологічним дослідженням отриманого матеріалу не тільки дозволяє оцінити характер зміни печінкової тканини, але й може вказати на безпосередню причину розвитку цирозу.
Лікування цирозу печінки
Лікування захворювання складається з ряду послідовних заходів, що спрямовані на перешкоджання прогресуванню процесу, а також на профілактику розвитку ускладнень.
Передусім, слід відгородити дитину від чинника, який спровокував розвиток захворювання, якщо це можливо. Потім дітям призначають спеціальну дієту, а також налагоджують пасаж по шлунково-кишковому тракту за допомогою проносних засобів. Медикаментозне лікування охоплює етіотропну терапію основного захворювання, що викликало цироз, патогенетичне лікування (глюкокортикоїди, гепатопротектори). Окрім цього, застосовують симптоматичне лікування, вітамінотерапію, дезінтоксикаційну терапію, сечогінні препарати для зняття набряку. За наявності ускладнень проводять відповідну корекцію стану хворого.
Наслідки цирозу печінки
Дане захворюваня небезпечне розвитком таких ускладнень, як:
- кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу та шлунка;
- асцит, інфікування асцитичної рідини;
- розвиток печінкової енцефалопатії, що проявляється сплутаністю свідомості, розвитком ступору, сопора та коми;
- можливий розвиток вторинних інфекційних ускладнень;
- печінкова гастропатія.