Целіакія у дітей

Целіакія — це хронічна, генетично (HLA-DQ) детермінована аутоімунна Т-клітинно – опосередкована ентеропатія, що характеризується стійкою непереносимістю специфічних білків ендосперму деяких злакових із розвитком гіперрегенераторної атрофії слизової тонкого кишечника та пов'язаних із нею синдромів мальабсорбції та мальдигестії.

Мальдигестія — це порушення розщеплення елементів їжі в шлунково–кишковому тракті. За целіакії страждає пристінкове травлення. При потраплянні частково гідролізованої їжі в тонкий кишечник складні для всмоктування молекули дисахаридів і дипептидів не піддаються остаточному ферментативному перетворенню у мономери. Не розщеплена до кінця їжа слугує відмінним середовищем для розмноження патогенної мікрофлори.

Мальабсорбція — це порушення всмоктування живильних для організму речовин у тонкому кишечнику. За рахунок атрофії ворсинчастого епітелію та лімфоцитарної інфільтрації слизової оболонки всі необхідні органічні та неорганічні речовини «проходять транзитом». До організму дитини не надходять вітаміни, електроліти (фосфор, кальцій, калій, залізо, магній та ін.), білки, жири та вуглеводи. Отже, аутоімунне ураження ентероцитів за целіакії провокує порушення як пристінкового травлення, так і всмоктування необхідних макро та мікроелементів.

Причини виникнення целіакії

На сьогодні доведено участь імунної системи в розвитку глютенової ентеропатії. Однозначної думки щодо патогенезу целіакії немає, але вченими висувається кілька основних гіпотез, які частково пояснюють механізм ураження слизової оболонки тонкого кишечника при вживанні глютену:

• генетичний дефект ферментативної системи ентероцитів, що відповідає за розщеплення клейковини;
• аутоімунна агресія до ентероцитів у результаті сенсибілізації глютеновими білками;
• аномалія рецепторів ентероцитів;
• зниження місцевої резистентності ентероцитів до глютену в результаті персистування деяких аденовірусів.

Незалежно від механізму формування целіакії, наявність у раціоні глютену призводить до морфофункціональних порушень слизової тонкої кишки, розвитку в зв'язку з цим дефіцитних станів. Виключення клейковини з раціону здатне частково або повністю відновити роботу тонкої кишки. Целіакія – це спадкова патологія. У 95% усіх хворих на глютенову ентеропатію виявлене носійство гена HLA-DQ.

Види целіакії

У педіатричній практиці виділяють такі клінічні варіанти захворювання:

• типовий варіант целіакії – виникає у дітей до 2 років, зазвичай через 2–3 місяці після введення у прикорм продуктів, що містять глютен;
• проявляється поліфекалією та стеатореєю
, погіршенням у набиранні ваги, емоційними розладами;
• атиповий варіант целіакії – виникає у дітей від 2 до 12 років, у клініці на перший план виходять дефіцитні стани (рахітоподібний скелет, анемія, судоми, остеопороз); порушення роботи кишечника виникають при харчовому навантаженні;
• прихований (латентний) вид глютенової ентеропатії перебігає безсимптомно, можлива поява класичної симптоматики при глютеновому навантаженні в зрілому віці.

Симптоми целіакії

Симптоми патології виникають після введення в раціон дитини продуктів, що містять глютен (хлібобулочні вироби, макарони, чіпси, цукерки, кетчупи, соуси, морозиво, ковбаси нижчих сортів, крабові палички). Для появи ознак порушення роботи тонкого кишечника потрібно від 2 до 3 місяців після початку вживання «токсичної» для хворих на целіакію їжі. Усі симптоми глютенової ентеропатії умовно можна розділити на дві групи: кишкові та позакишкові (результат мальдигестії та мальабсорбції).

Кишкові ознаки глютенової ентеропатії у дітей:

• біль у животі (локалізується в основному в мезогастрії);
• нудота;
• блювота, що рецидивує;
• поліфекалія;
• стеаторея;
• кал водянистий, пінистий, з різким неприємним запахом;
• збільшення розмірів живота за рахунок гіпотонії кишечника та накопичення в ньому рідини.

Позакишкові ознаки целіакії у дітей:

• гіпотрофія (втрата ваги, низькорослість);
• м'язова гіпотонія;
• судоми;
• рахітоподібна деформація скелета (через зниження всмоктування кальцію та фосфору);
• остеопороз, спонтанні переломи кісток;
• пізнє прорізування зубів;
• емоційна лабільність, агресивність, дратівливість;
• психічні розлади (депресія), порушення сну;
• зниження інтелекту;
• вегето-судинна дистонія;
• підвищена схильність до кровотеч;
• сухість, пелагроїдний відтінок шкіри, свербіж;
• герпетиформний дерматит Дюрінга;
• набряки;
• випадіння волосся;
• стоматит, що рецидивує; хейліт;
• затримка статевого дозрівання у підлітків;
• розвиток вторинного імунодефіциту, що проявляється розвитком фурункульозу;
• прояви харчової алергії.

Діагностика целіакії

Лабораторні методи діагностики виявляють неспецифічні системні зміни, пов'язані з порушенням всмоктування мікроелементів у тонкому кишечнику:

• загальний аналіз крові (анемія);
• біохімічний аналіз крові (гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія, зниження рівня холестерину, фосфору, кальцію, калію, заліза);
• аналіз калу (визначення великої кількості жирних кислот);
• імуноферментний аналіз крові допомагає виявити антитіла до гліадину, тканинної трансглутамінази, наявність антиретикулінових й антиендомізіальних антитіл.

Результати лабораторних аналізів—це непряме підтвердження діагнозу целіакії. Для комплексної оцінки патологічного процесу проводять біопсію слизової оболонки тонкого кишечника з подальшим гістологічним дослідженням біологічного матеріалу. Для цього використовують верхню ендоскопію шлунково–кишкового тракту.

Гістологічний аналіз дозволяє визначити характер патологічного процесу та морфологічну стадію целіакії:

• Преінфільтратівная стадія – відсутність патогномонічних ознак ураження слизової оболонки тонкої кишки.
• Інфільтративна стадія – збільшення кількості інтраепітеліальних лімфоцитів.
• Інфільтративно-гіперпластична стадія – збільшення кількості інтраепітеліальних лімфоцитів і поглиблення міжворсинчастих крипт.
• Деструктивна стадія – атрофія ворсин слизового епітелію.
• Тотальна атрофія ворсин – незворотне ушкодження слизового епітелію тонкої кишки.

З метою додаткового обстеження дитини проводять УЗД органів черевної порожнини, рентгенографію трубчастих кісток.

Методи лікування целіакії

Лікування дітей з целіакією передбачає призначення довічної безглютенової дієти. З раціону дитини слід повністю виключити пшеничну, вівсяну, манну, ячмінну каші, хлібобулочні та макаронні вироби. «Прихований» глютен може бути наявним у ковбасних продуктах, напівфабрикатах, йогурті, майонезі, морозиві, маргарині, а також у стабілізаторах і емульгаторах, які додають у продукти.

Дитині дозволено вживати: молочні продукти, м'ясо, рибу, фрукти, овочі, рис, гречку, кукурудзу, бобові. Існують спеціальні безглютенові продукти харчування (навіть макарони та кондитерські вироби), які безпечні для вживання.

Медикаментозне лікування дітей з глютеновою хворобою спрямоване на поповнення дефіциту вітамінів і мікроелементів, відновлення роботи тонкого кишечника та ліквідацію симптомів захворювання. Для цього використовують:

• полівітамінні комплекси;
• препарати кальцію, магнію (з вітаміном Д3);
• антидіарейні препарати;
• інфузійна терапія (з метою відновлення водно-електролітного балансу);
• ферментні препарати;
• пробіотики (для відновлення мікрофлори кишечника).

Лікування вважається ефективним, якщо протягом 1 року після виключення глютену з раціону зникли симптоми захворювання, нормалізувалися лабораторні аналізи та гістологічна картина біоптату з тонкої кишки.