Ацетонемический синдром — это состояние, которое характеризуется повышением в крови кетоновых тел вследствие метаболических нарушений в организме ребенка, прежде всего углеводного и жирового обмена. Кетоновые тела представляют собой группу специфических веществ, которые в норме в небольшом количестве синтезируются в печени и являются своеобразным «запасным топливом» для организма. Однако при наличии нарушений обменных процессов, при углеводном голодании производство кетоновых тел увеличивается, что приводит к их накоплению в крови, а также к массивному выделению кетонов с мочой.
Данная патология не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой симптомокомплекс, который может сопровождать или быть одним из проявлений основной болезни или же существовать самостоятельно, без наличия фонового заболевания.
Данный синдром может выявляться у детей любой возрастной категории, однако чаще регистрируется до 12–13-летнего возраста, чаще у девочек. Однако стоит сказать, что при наличии основного заболевания ацетонемический синдром может выявляться в любом возрасте, при этом отсутствует корреляция с полом ребенка. В последнее время актуальность данной темы в педиатрической практике возрастает с каждым годом, поскольку увеличивается частота случаев выявления данной патологии.
Содержание:
Виды ацетонемического синдрома
В классификации данного синдрома выделяют следующие его варианты:
- Первичный, который возникает как самостоятельная патология при отсутствии основной болезни. Данный вариант также называют идиопатическим ацетонемическим синдромом.
- Вторичный, возникающий на фоне различного рода патологических состояний. Этот вид является одним из проявлений основного заболевания.
Причины возникновения ацетонемического синдрома
Непосредственной причиной развития данного заболевания является повышение в крови уровня кетоновых тел. Учитывая классификацию данного состояния, стоит отдельно рассмотреть причины развития каждого из видов патологии.
На современном этапе основной причиной развития первичного ацетонемического синдрома считают наличие у ребенка так называемой нервно-артритической аномалии конституции (которую ранее в медицинской литературе называли «нервно-артритический диатез»). Данное состояние является генетически обусловленной аномалией метаболизма пуринов, что в сочетании с несостоятельностью липидного и углеводного обмена формирует склонность к повышенному образованию кетоновых тел, развитию у ребенка периодических ацетонемических кризов. Кроме этого, у детей с такой аномалией конституции отмечается большая лабильность нервной системы, что сказывается на ее реакции на разнообразные факторы внешней среды.
Причиной развития вторичного ацетонемического синдрома служат разнообразные патологические состояния:
- эндокринологические заболевания (сахарный диабет, тиреотоксикоз и др.);
- патологии желудочно-кишечного тракта (ЖКТ);
- голодание;
- болезни печени;
- тяжелое течение инфекционных заболеваний;
- опухолевые заболевания;
- различного рода травмы, оперативные вмешательства.
Также к провоцирующим факторам относят стрессы, тяжелую физическую нагрузку, нарушение характера питания (недостаток углеводов, преобладание белковой и жирной пищи, вследствие чего происходит усиленное расщепление жиров, которые после цикла сложных биохимических процессов превращаются в кетоновые тела).
Все перечисленные причины приводят к повышению кетонов в крови ребенка, которые оказывают токсическое воздействие на организм, в особенности на центральную нервную систему и желудочно-кишечный тракт.
Симптомы ацетонемического синдрома
Ацетонемический синдром начинается остро, однако у некоторых детей перед развернутой клинической симптоматикой может отмечаться слабость, головная боль, тошнота. Основные симптомы, которые выявляются у детей с ацетонемическим синдромом, следующие:
- Многократная рвота — один из наиболее характерных признаков ацетонемического синдрома, при этом рвотные массы могут быть с примесью желчи. Напоить или покормить ребенка становится невозможным, поскольку на каждую такую попытку возникает рвота. На фоне этого у детей быстро развивается обезвоживание.
- Сухость кожи.
- Выраженные явления интоксикации, которые проявляются:
- бледностью кожных покровов с румянцем на щеках;
- повышением температуры тела;
- вялостью, апатией;
- сонливостью.
- Проявления со стороны ЦНС:
- возбуждение на начальных этапах развития синдрома, которое затем сменяет слабость;
- сонливость;
- судороги при тяжелом течении;
- развитие ацетонемической комы, может возникнуть при отсутствии адекватной терапии.
- Появление характерного запаха ацетона в выдыхаемом ребенком воздухе.
- Боль в животе схваткообразного характера.
- Нарушение стула (диарея или запор).
Стоит отметить, что данный синдром, помимо того, что сам способен вызывать тяжелейшее обезвоживание у ребенка, также может сопровождать и быть первым проявлением достаточно большого количества патологических состояний, в том числе жизнеугрожающих. Поэтому при наличии у ребенка перечисленных симптомов крайне важно как можно скорее обратиться за помощью к врачу для определения причины данного состояния и проведения адекватной терапии ацетонемического синдрома.
Диагностика ацетонемического синдрома
Диагностика данного заболевания основывается на анамнестических данных, результатах физикального обследования ребенка врачом, а также на данных дополнительных методов диагностики (лабораторной и инструментальной).
При беседе с родителями и ребенком врач уточняет, были ли ранее у пациента ацетонемические кризы, узнает, что могло послужить причиной развития данного состояния сейчас. После этого доктор проводит тщательный осмотр пациента.
Из лабораторных методов для диагностики данного заболевания обязательно используются:
- Общеклинические анализы. При проведении общего анализа крови может отмечаться повышение лейкоцитов, нарастание скорости оседания эритроцитов (СОЭ). В общем анализе мочи выявляются кетоны (кетонурия). Определение кетонов также возможно с помощью специальных тест-полосок, которые при опускании в мочу на некоторое время меняют свой цвет (при наличии в них кетонов). Затем цвет тест-полоски сравнивают с образцами на упаковке и определяют уровень кетонурии.
- Биохимическое исследование крови, где обязательно определяют уровень глюкозы крови, электролиты, общий белок, мочевину, печеночные пробы и др.
- Копрограмма.
- Анализ кала на яйца гельминтов.
Из инструментальных методов обязательным является проведение УЗИ органов брюшной полости и почек. Проведение других инструментальных исследований осуществляется при наличии показаний.
Учитывая, что данный синдром может возникать из-за многих заболеваний, для диагностики основного патологического процесса прибегают к консультации узких специалистов (эндокринолога, гастроэнтеролога и др.).
Методы лечения ацетонемического синдрома
Лечение этого заболевания заключается не только в устранении основных клинических проявлений данного патологического состояния, но и в назначении поддерживающей терапии, а также специальной диеты после купирования ацетонемического криза для предупреждения рецидивов.
Ребенку с данным заболеванием назначают постельный режим, дробное питье (частое питье маленькими порциями жидкости), а также специальную диету, в основе которой легкоусвояемая углеводная пища. Диета является очень важным звеном лечения данного состояния, поэтому для достижения положительного эффекта от терапии необходимо придерживаться всех рекомендаций врача относительно рациона ребенка. Медикаментозное лечение ацетонемического криза состоит в назначении противорвотных препаратов, применении специальных смесей с электролитами для отпаивания. При необходимости проводят инфузионную терапию (внутривенное капельное введение растворов), что также направлено на восстановление потерянной жидкости. Кроме этого, назначают сорбенты, спазмолитические препараты, ферменты. При наличии основного заболевания обязательно проводят его терапию. Также в комплекс лечебных мероприятий при ацетонемическом синдроме входит очищение кишечника при помощи клизмы.
Последствия ацетонемического синдрома
В целом, при раннем обращении к специалисту и своевременном лечении прогноз заболевания благоприятный. Однако при продолжительном отсутствии адекватной терапии возможно развитие крайне опасных осложнений, таких как тяжелое обезвоживание, ацетонемическая кома.