Рассеянный склероз у детей

Рассеянный склероз — это аутоиммунное заболевание центральной и периферической нервной системы, которое характеризуется диссеминированным формированием демиелинизирующих патологических очагов с возникновением симптоматики в соответствии с их локализацией. До сегодняшнего дня существует множество вопросов касательно данной патологии. Что провоцирует аутоиммунный процесс? Какие патогенетические механизмы лежат в основе заболевания? Как остановить этот процесс? Благодаря многочисленным научным исследованиям удалось изучить многие аспекты данной патологии.

Раньше считалось, что рассеянный склероз поражает в основном людей среднего возраста (30-50 лет). Однако данные мировой статистики указывают на увеличение числа случаев демиелинизирующих заболеваний среди детей. Доля рассеянного склероза в возрастной категории от 0 до 16 лет составляет около 1,2–6% от всех больных.

Основным патогенетическим звеном в развитии рассеянного склероза у детей является нарушение функции иммунной системы. В результате воздействия триггерных факторов запускается каскад аутоиммунных реакции. Синтезированные Т-лимфоциты проникают через гематоэнцефалический барьер и выборочно разрушают миелиновую оболочку нейронов и их аксоны. На месте нормальной нервной ткани образуются фиброзные бляшки. Количество демиелинизирующих очагов и их размеры определяются активностью патологического процесса.

При рассеянном склерозе аутоиммунной агрессии поддаются не только нервные клетки центральной нервной системы, но и периферической. Данное утверждение стало настоящим открытием в неврологии. Если еще несколько лет назад расстройства периферической нервной системы исключали диагноз рассеянного склероза, то сегодня такие варианты течения заболевания научно подтверждены.

Причины возникновения рассеянного склероза

Основным патогенетическим механизмом этого заболевания является сенсибилизация Т-лимфоцитов антигенами миелина и активация аутоиммунных реакций против собственных нервных клеток. Достоверно установить причины данного процесса до сих пор не удалось. Существует несколько предрасполагающих факторов, которые способны инициировать каскад патологического иммунного ответа. К ним относятся:

• Инфекционные агенты. Согласно данной гипотезе, некоторые вирусы (аденовирусы, вирусы герпеса, эпидемического паротита, кори) могут спровоцировать синтез антимиелиновых антител. Генетический материал вирусов представлен цепью нуклеиновых кислот. Некоторые ее участки совпадают с белками миелина. Таким образом антигенпрезентирующие клетки (АПК) воспринимают собственный генетический материал как чужеродный. После обмена информацией АПК и Т-клеток запускается аутоиммунная реакция против миелиновой оболочки нейронов и олигодендроглии, а в патологическом очаге синтезируются воспалительные цитокины (интерлейкин-2, фактор некроза опухолей, гамма-интерфероны), которые и приводят к деструктивным процессам.
• Наследственность. Согласно статистическим данным, риск возникновения рассеянного склероза у ребенка, в семье которого был случай данного заболевания, выше, чем в общей популяции.
• Факторы окружающей среды. Результаты некоторых исследований подтверждают тот факт, что рассеянный склероз чаще встречается у жителей отдаленных от экватора географических поясов. Это объясняется низким количеством витамина Д у представителей европеоидной расы по сравнению с жителями экваториальных областей.
• Вакцинация детей против гепатита В и стрессовые факторы не являются достоверными причинами активизации аутоиммунной агрессии.

Виды рассеянного склероза

Данное заболевание у детей классифицируют по клиническому течению заболевания:

• Ремиттирующий-рецидивирующий вариант течения. Эпизоды нарастания неврологического дефицита заболевания сменяются периодами частичного или полного восстановления. При обострении неврологический дефицит нарастает постепенно, в течение нескольких дней — нескольких недель, экзацербация достигает фазы плато, а затем нарушенные функции постепенно восстанавливаются в течение нескольких недель или месяцев. В некоторых случаях обострение достигает своего максимума в течение нескольких минут или часов. Следует отметить, что в рамках такого течения заболевания у некоторых больных возникшая симптоматика разрешается не полностью, и с годами неврологический дефицит нарастает.
• Первично-прогрессирующий вариант течения. После дебюта заболевания наблюдается постепенное прогрессирование патологии. В клинической картине возможны «светлые промежутки».
• Вторично-прогрессирующий вариант течения. На фоне чередования периодов ремиссии и рецидива наблюдается вторичное нарастание клинических проявлений заболевания.
• Прогрессирующее течение с периодами обострения. Нарастание клинических признаков болезни начинается с первых ее проявлений. Прогрессирующее течение сопровождается тяжелыми периодами обострения.

Симптомы рассеянного склероза

Клиническая картина этого заболевания у детей очень вариабельна и зависит от локализации очага демиелинизации и варианта течения заболевания. Ранние признаки патологии неспецифические и часто упускаются родителями. К основным симптомам рассеянного склероза у детей относят:

• Постоянное ощущение общей усталости, которая не зависит от физических нагрузок и режима дня. Дети становятся малоактивными, перестают играть с игрушками и другими детьми.
• Нарушение зрения. Дети часто жалуются на появление «сетки перед глазами», двоение в глазах, снижение остроты зрения и боль при движениях глазами. Иногда выпадают поля зрения, нарушается цветовое восприятие. Такие эпизоды длятся более суток с последующим восстановлением зрения. При дистрофических изменениях зрительного нерва наступают необратимые нарушения. При поражении глазодвигательных черепных нервов возникает косоглазие, нистагм.
• Локальные судороги мышц. Появляются внезапно и так же быстро исчезают.
• Нарушение слуха наблюдается при поражении слухового нерва или центрального слухового анализатора в височных долях мозга.
• Двигательные расстройства по типу центрального паралича (повышенный тонус мышц, снижение силы в конечностях, гиперрефлексия, появление патологических рефлексов). Брюшные рефлексы при рассеянном склерозе исчезают. Возможны любые варианты пареза: парапарез, гемипарез, монопарез, тетрапарез. Характерным признаком двигательного дефицита при рассеянном склерозе является изменчивость. Слабость в конечностях нарастает и спадает на протяжении суток.
• Мозжечковые симптомы: нарушение равновесия и координации движений, интенционный тремор, скандированная речь и др.
• Расстройства чувствительной сферы. Наиболее частым проявлением данного синдрома является ощущение «ползания мурашек по коже» или «покалывания». Этот симптом называется парестезией. В первую очередь, страдает глубокая чувствительность (мышечно-суставная, вибрационная, кинестетическая). Характерный признак нарушения чувствительности при рассеянном склерозе — возникновение парестезии в области позвоночника при наклоне головы вперед.
• Нарушение функции мочевого пузыря и нижних отделов кишечника — наиболее частые причины обращения родителей пациента к врачу. Острая задержка мочи или ее недержание, неврогенный запор или недержание кала существенно снижают качество жизни ребенка. Данные симптомы связаны с потерей «центрального» контроля над работой детрузора и сфинктеров.
• Когнитивные и психологические расстройства. У детей ухудшается успеваемость в школе, они становятся невнимательными и раздражительными, а иногда малоэмоциональными и депрессивными.

Для рассеянного склероза невозможно выделить отдельные «классические» симптомы. Каждый признак заболевания коррелирует с местом дистрофического процесса в нервной системе. Поэтому распознать болезнь на ранних этапах очень сложно. Тем более у детей, которые не всегда способны объективно оценить свои ощущения.

Диагностика рассеянного склероза

Диагностика заболевания предусматривает визуализацию очагов демиелинизации центральной нервной системы с помощью инструментальных методов исследования (МРТ с введением внутривенного контраста), подтверждение аутоиммунной активности организма после проведения специфических иммунологических анализов и определение функциональных нарушений. МРТ считается «золотым стандартом» в диагностике рассеянного склероза. Данный метод позволяет идентифицировать малейшие очаги демиелинизации. МРТ с контрастом дает четкую картину патологии, на которой «старые» и «новые» очаги демиелинизации отличаются друг от друга. На основании этих данных можно судить об активности заболевания.

Иммунологические тесты проводятся с целью оценки активности патологического процесса. Биологическим материалом для этих анализов в основном является спинномозговая жидкость или кровь. Выявление лимфоцитарного плеоцитоза, повышение уровня миелина – это неспецифические признаки рассеянного склероза.

Расширенная иммунограмма крови позволяет определить те нарушения работы иммунной системы, которые стали критичными в развитии демиелинизирующего заболевания нервной системы.

Метод вызванных потенциалов приобретает все большее значение в диагностике рассеянного склероза. Он позволяет выявить демиелинизацию нейронов еще на начальной стадии заболевания. После анализа характера прохождения электрического импульса от периферического рецептора к центральному анализатору определяют степень поражения компонентов данной цепи.

Для верификации диагноза «рассеянный склероз» во всем мире используют диагностические критерии W. McDonald. Они сопоставляют количество симптоматических эпизодов (атак) и заключение магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Все результаты дополнительных методов исследования должны соответствовать клинической картине заболевания. Рассеянный склероз характеризуется возникновением проходящих эпизодов нарушения функции нервной системы, которые длятся не менее 24 часов. Симптоматические атаки должны появляться не чаще, чем раз в месяц.

Методы лечения рассеянного склероза

Лечение детей с этим заболеванием медикаментозное. Разделяют два направления терапии: патогенетическое и симптоматическое.

Цель патогенетического лечения — коррекция дисфункции иммунной системы и снижение активности аутоантител против собственных клеток нервной системы. С этой целью используются противовоспалительные средства, иммуносупрессоры, иммуномодуляторы.

Для уменьшения выраженности симптомов рассеянного склероза применяют миорелаксанты, противосудорожные препараты, аминокислоты, витамины группы В, антидепрессанты, нейропротекторы, психостимуляторы и ноотропы.

Физиотерапия назначается в стадии ремиссии. Цель немедикаментозного лечения — профилактика осложнений рассеянного склероза. Для этого используются плазмаферез, массаж, физические упражнения.

Психотерапия — важная составляющая лечебного процесса. Данное направление обеспечивает социальную адаптацию ребенка, предупреждает развитие депрессии и когнитивных расстройств.

Последствия рассеянного склероза

Прогрессирование рассеянного склероза может спровоцировать ряд осложнений со стороны других органов и систем. К наиболее распространенным последствиям относятся:

• Инфекционные заболевания. Из-за нарушения функции тазовых органов у детей часто возникают инфекции мочевыводящих путей (цистит, уретрит) и почек (пиелонефрит, хроническая болезнь почек). Рассеянный склероз часто приводит к нарушению дыхания. Ухудшение вентиляции легких может спровоцировать возникновение аспирационной пневмонии.
• Двигательные расстройства вплоть до развития плегии.
• Снижение зрения, слепота.
• Ухудшение слуха, глухота.
• Депрессия и другие нарушения психики.
• Инвалидизация.