Полимастия — это патология развития, для которой характерно наличие ткани добавочных грудных желез в нетипичных местах. И несмотря на то, что она присутствует с самого рождения, пациенты довольно часто узнают о наличии полимастии только после начала полового созревания. Частота данной патологии варьирует в зависимости от этнической принадлежности и пола. Она обнаруживается примерно у 2–6% женщин и у 1–3% мужчин. В основном, полимастия является только эстетической проблемой, но иногда может сопровождаться выраженным физическим дискомфортом, кроме того, у таких пациентов (как у женщин, так и у мужчин) существует риск развития злокачественных опухолей в ткани дополнительных грудных желез.
Содержание:
Причины возникновения полимастии
Полимастия — врожденная аномалия, поэтому ее основной причиной является нарушение эмбрионального развития. Уже на четвертой неделе у плода начинают появляться так называемые молочные гребни — тяжи клеток, которые формируются из эктодермы (наружного слоя клеток на ранних этапах развития) и располагаются с двух сторон по передней поверхности эмбриона от уровня подмышечных складок до паховой зоны (молочная линия). При нормальном дальнейшем развитии к концу 10 недели эти гребни редуцируются на всем протяжении и остаются только в проекции будущих грудных желез. Современная медицинская наука предлагает несколько теорий, объясняющих причины появления полимастии. Согласно самой распространенной, эмбриологической теории, дополнительная ткань молочных желез образуется из-за нарушения резорбции клеточных тяжей в проекции молочных линий вследствие влияния различных повреждающих факторов (инфекционные заболевания, эндокринная патология матери, прием некоторых медицинских препаратов, токсических веществ, влияние радиации, наследственность). Тем не менее эта теория не объясняет появление тканей грудной железы вне молочной линии, поэтому в 1950 году было выдвинуто предположение, что группы зародышевых клеток молочных гребней из-за патологических нарушений могут мигрировать в различные участки тела.
Часто в детском возрасте дополнительная ткань грудных желез остается незамеченной, но в процессе полового созревания или при беременности и лактации, вследствие эндокринной перестройки организма, в особенности при появлении гормонального сбоя, происходит активное формирование долек молочной железы в нетипичных местах и начинает проявляться клиническая картина данного порока развития.
Виды полимастии
Дополнительная ткань грудной железы чаще всего (примерно в 80% случаев) выявляется в проекциях эмбриональных молочных линий от подмышечных до паховых складок, но возможны и другие варианты локализации, например, между двумя нормально расположенными молочными железами, в подмышечной впадине, под ключицей и в области шеи, на плечах, спине или ягодицах, на коже наружных половых органов, а иногда даже на стопах.
Полимастию классифицировали еще в 1915 году, но эта система остается актуальной и сегодня:
- Класс I. Полноценная дополнительная грудь с железистой тканью, ареолой и соском.
- Класс II. Железистая ткань с соском без ареолы.
- Класс III. Железистая ткань с ареолой без соска.
- Класс IV. Наличие только железистой ткани (добавочная долька расположенная подкожно).
- Класс V. Определяется только сосок и ареола, железистые ткани отсутствуют (ложная молочная железа).
- Класс VI. Наличие только дополнительных сосков (полителия).
- Класс VII. Ареола без соска и железистой ткани (ареолярная полителия).
Чаще всего наблюдается IV класс дополнительной ткани грудной железы, которая расположена в подмышечной впадине.
Симптомы полимастии
Данная патология может быть диагностирована сразу после рождения ребенка только при условии наличия дополнительного соска или ареолы, размеры которых позволяют отчетливо отличить их от пигментных невусов (родимых пятен) или других кожных образований. У 75% пациентов добавочный сосок составляет не более 30% от диаметра нормального соска (иногда не более 0,2–0,3 см в диаметре). У остальных 25% пациентов он достигает 50% и более от нормального размера соска. Во многих случаях дополнительная аномально расположенная ткань грудной железы становится заметной только после начала полового созревания и чаще всего имеет вид плотного эластичного безболезненного подкожного образования, но иногда может достигать относительно больших размеров и внешне напоминать полноценно сформированную грудь. Наличие атипично расположенной грудной железы может не сопровождаться абсолютно никакими симптомами, кроме косметического дефекта, а также психологического дискомфорта. Однако довольно часто наблюдаются жалобы на ноющие боли, уплотнение и отек дополнительного образования перед менструацией, особенно выраженные при наличии гормонального дисбаланса и предменструального синдрома. Также пациентов могут беспокоить боли в соске, его частое травмирование. Расположение долек в подмышечной впадине может провоцировать раздражение кожных покровов одеждой и даже ограничение подвижности в плечевом суставе. Кроме того, при беременности и лактации из соска дополнительной железы может наблюдаться выделение молока.
Данная аномалия развития примерно в 11% случаев может сочетаться с врожденными пороками мочеполовой системы (например, с дополнительными почками), пилоростенозом, аномалиями позвоночника и раком яичек у мужчин.
Так как наличие полимастии, особенно на открытых участках тела, ассоциируется со значительным эстетическим дефектом, у пациентов (преимущественно женщин) часто наблюдаются выраженные психологические расстройства, депрессия и неврозы.
Диагностика полимастии
Диагностику данной аномалии проводит врач-маммолог. Кроме осмотра и пальпации, с целью исключения патологических процессов в атипично расположенных тканях молочной железы или для подтверждения диагноза в сомнительных случаях доктор назначает дополнительные инструментальные исследования:
- УЗИ (позволяет подтвердить наличие железистой ткани в нетипичных местах, выявить наличие новообразований и предварительно определить их характер);
- маммография (скрининговый метод, который применяется после 40 лет для исключения злокачественных опухолей);
- МРТ или КТ применяются только в сложных для диагностики случаях, в частности, при поздно выявленном онкопроцессе в дополнительных грудных железах;
- биопсия (при подозрении на опухолевидный патологический процесс показана пункция с дальнейшим гистологическим исследованием образцов ткани).
Лечение полимастии
Если дополнительная грудная железа не сопровождается никакими симптомами, не поддается частой травматизации и не является выраженным косметическим дефектом для пациента, лечение не проводится, а рекомендуется только регулярное наблюдение. Частота осмотра и проведения скрининговых исследований (УЗИ или маммография, в зависимости от возраста пациентки) должны происходить с частотой, рекомендованной для нормальной ткани.
Лечение полимастии исключительно хирургическое. Показания к оперативному вмешательству следующие:
- эстетически нежелательные образования, ухудшающие качество жизни пациента;
- выраженный болевой синдром;
- выявление опухолеподобных новообразований в дополнительной грудной железе;
- отягощенный анамнез по поводу онкологических заболеваний (наследственная склонность, онкопатология в прошлом).
В ходе операции проводится полное иссечение железистой ткани, ареолы, соска и избытка кожи, раневой дефект ушивается косметическими швами. Удаленные ткани в обязательном порядке направляются на гистологические исследование. Если дополнительная грудная железа состоит из жировой клетчатки и не содержит железистой ткани, возможно применение липосакции.
Последствия полимастии
Данная аномалия имеет доброкачественный характер, но необходимо помнить, что в эктопических тканях грудной железы могут проходить такие же изменения, как и в нормально расположенных, и они могут быть физиологическими (во время полового созревания, беременности) или патологическими (мастит, образование абсцессов, кисты, фиброаденома, карцинома (рак), меланома или рак Педжета). Онкологические заболевания при полимастии встречаются с такой же частотой, как и при нормальном развитии грудных желез, однако из-за нетипичного расположения повышается риск поздней диагностики, вследствие чего ухудшается прогноз выживаемости. Поэтому, если было принято решение не удалять дополнительные образования, очень важными являются регулярные осмотры и проведение скрининга всех молочных желез, вне зависимости от их расположения.