Целиакия — это хроническая, генетически (HLA-DQ) детерминированная аутоиммунная Т-клеточно – опосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма некоторых злаковых с развитием гиперрегенераторной атрофии слизистой тонкого кишечника и связанного с ней синдрома мальабсорбции и мальдигестии.
Мальдигестия — это нарушение расщепления элементов пищи в желудочно–кишечном тракте. При целиакии страдает пристеночное пищеварение. При попадании частично гидролизованной пищи в тонкий кишечник сложные для всасывания молекулы дисахаридов и дипептидов не поддаются окончательному ферментативному преобразованию до мономеров. Не расщепленная до конца пища служит отличной средой для размножения патогенной микрофлоры.
Мальабсорбция — это нарушение всасывания живительных для организма веществ в тонком кишечнике. За счет атрофии ворсинчатого эпителия и лимфоцитарной инфильтрации слизистой оболочки все необходимые органические и неорганические вещества “проходят транзитом”. В организм ребенка не поступают витамины, электролиты (фосфор, кальций, калий, железо, магний и др.), белки, жиры и углеводы. Следовательно, аутоиммунное поражение энтероцитов при целиакии провоцирует нарушение как пристеночного пищеварения, так и всасывание необходимых макро и микроэлементов.
Содержание:
Причины возникновения целиакии
На сегодняшний день установлено участие иммунной системы в развитии глютеновой энтеропатии. Однозначного мнения касательно патогенеза целиакии нет, но учеными выдвигается несколько основных гипотез, которые частично объясняют механизм поражения слизистой оболочки тонкого кишечника при употреблении глютена:
- генетический дефект ферментативной системы энтероцитов, отвечающей за расщепление клейковины;
- аутоиммунная агрессия к энтероцитам в результате сенсибилизации глютеновыми белками;
- аномалия рецепторов энтероцитов;
- снижение местной резистентности энтероцитов к глютену в результате персистирования некоторых аденовирусов.
Независимо от механизма формирования целиакии, наличие в рационе глютена приводит к морфофункциональным нарушениям слизистой тонкой кишки, развитию в связи с этим дефицитных состояний. Исключение клейковины способно частично или полностью восстановить работу тонкой кишки. Целиакия – это наследственная патология. У 95% всех больных глютеновой энтеропатией выявлено носительство гена HLA-DQ.
Виды целиакии
В педиатрической практике выделяют такие клинические варианты заболевания:
- типичный вариант целиакии – возникает у детей до 2 лет, обычно через 2-3 месяца после введения в прикорм глютеносодержащих продуктов; проявляется полифекалией и стеатореей, ухудшением в прибавке веса, эмоциональными расстройствами;
- атипичный вариант целиакии – возникает у детей от 2 до 12 лет, в клинике на первый план выходят дефицитные состояния (рахитоподобный скелет, анемия, судороги, остеопороз), нарушения работы кишечника возникают при пищевой нагрузке;
- скрытый (латентный) вид глютеновой энтеропатии протекает бессимптомно, возможно появление классической симптоматики при глютеновой нагрузке в зрелом возрасте.
Симптомы целиакии целиакии
Симптомы патологии возникают после введения в рацион ребенка продуктов, содержащих глютен (хлебобулочные изделия, макароны, чипсы, конфеты, кетчупы, соусы, мороженое, колбасы низших сортов, крабовые палочки). Для появления признаков нарушения работы тонкого кишечника требуется от 2 до 3 месяцев после начала употребления «токсической» для больных целиакией пищи. Все симптомы глютеновой энтеропатии условно можно разделить на две группы: кишечные и внекишечные (результат мальдигестии и мальабсорбции).
Кишечные признаки глютеновой энтеропатии у детей:
- боль в животе (локализуется в основном в мезогастрии);
- тошнота;
- рецидивирующая рвота;
- полифекалия;
- стеаторея;
- кал водянистый, пенистый, с резким неприятным запахом;
- увеличение размеров живота за счет гипотонии кишечника и накопления в нем жидкости.
Внекишечные признаки целиакии у детей:
- гипотрофия (потеря веса, низкорослость);
- мышечная гипотония;
- судороги;
- рахитоподобная деформация скелета (из-за снижения всасывания кальция и фосфора);
- остеопороз, спонтанные переломы костей;
- позднее прорезывание зубов;
- эмоциональная лабильность, агрессивность, раздражительность;
- психические расстройства (депрессия), нарушения сна;
- снижение интеллекта;
- вегето–сосудистая дистония;
- повышенная склонность к кровотечениям;
- сухость,пеллагроидный оттенок кожи, зуд;
- герпетиформный дерматит Дюринга;
- отеки;
- выпадение волос;
- рецидивирующий стоматит, хейлит;
- задержка полового созревания у подростков;
- развитие вторичного иммунодефицита, что проявляется развитием фурункулеза;
- проявления пищевой аллергии.
Диагностика целиакии
Лабораторные методы диагностики выявляют неспецифические системные изменения, связанные с нарушением всасывания микроэлементов в тонком кишечнике:
- общий анализ крови (анемия);
- биохимический анализ крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение уровня холестерина, фосфора, кальция, калия, железа);
- анализ кала (определение большого количества жирных кислот);
- иммуноферментный анализ крови помогает выявить антитела к глиадину, тканевой трансглутаминазе, наличие антиретикулиновых и антиэндомизиальных антител.
Результаты лабораторных анализов — это непрямое подтверждение диагноза целиакии. Для комплексной оценки патологического процесса проводится биопсия слизистой оболочки тонкого кишечника с последующим гистологическим исследованием биологического материала. Для этого используется верхняя эндоскопия ЖКТ.
Гистологический анализ позволяет определить характер патологического процесса и морфологическую стадию целиакии:
- Преинфильтративная стадия – отсутствие патогномоничных признаков поражения слизистой оболочки тонкой кишки.
- Инфильтративная стадия – увеличение количества интраэпителиальных лимфоцитов.
- Инфильтративно-гиперпластическая стадия – увеличение количества интраэпителиальных лимфоцитов и углубление межворсинчатых крипт.
- Деструктивная стадия – атрофия ворсин слизистого эпителия.
- Тотальная атрофия ворсин – необратимое повреждение слизистого эпителия тонкой кишки.
С целью дополнительного обследования ребенка проводится УЗИ органов брюшной полости, рентгенография трубчатых костей.
Методы лечения целиакии
Лечение детей с целиакией предусматривает назначение пожизненной безглютеновой диеты. Из рациона ребенка следует полностью исключить пшеничную, овсяную, манную, ячменную каши, хлебобулочные и макаронные изделия. «Скрытый» глютен может присутствовать в колбасных продуктах, полуфабрикатах, йогурте, майонезе, мороженом, маргарине, а также в стабилизаторах и эмульгаторах, которые добавляются в продукты.
Ребенку разрешается употреблять: молочные продукты, мясо, рыбу, фрукты, овощи, рис, гречку, кукурузу, бобовые. Существуют специальные безглютеновые продукты питания (даже макароны и кондитерские изделия), которые безопасны для употребления.
Медикаментозное лечение детей с глютеновой болезнью направлено на пополнение дефицита витаминов и микроэлементов, восстановление работы тонкого кишечника и ликвидацию симптомов заболевания. Для этого используются:
- поливитаминные комплексы;
- препараты кальция, магния (с витамином Д3);
- антидиарейные препараты;
- инфузионная терапия (с целью восстановления водно–электролитного баланса);
- ферментные препараты;
- пробиотики (для восстановления микрофлоры кишечника).
Лечение считается эффективным, если на протяжении 1 года после исключения глютена из рациона исчезли симптомы заболевания, нормализовались лабораторные анализы и гистологическая картина биоптата с тонкой кишки.