Крипторхізм — це вроджена патологія статевої системи у хлопчиків, яка характеризується відсутністю в мошонці одного або обох яєчок. Частота цього захворювання серед доношених дітей складає близько 2–3%. У недоношених хлопчиків цей показник вище в 10 разів і сягає 30%.
Чоловічі статеві залози — яєчка (тестикули, сім’яники) формуються з восьмого тижня внутрішньоутробного розвитку в заочеревинному просторі (біля первинної нирки). У міру зростання та дозрівання органів відбувається їх міграція в мошонку через паховий канал. Практично весь період ембріогенезу сім’яники розташовані в черевній порожнині, і тільки до кінця 7 місяця вагітності чоловічі статеві залози через внутрішнє пахове кільце виходять у паховий канал, де перебувають ще деякий час. На 9 місяці внутрішньоутробного розвитку яєчка, проходячи через зовнішнє пахове кільце, сягають мошонки. Трапляються випадки, коли самостійне опущення тестикул відбувається вже після народження, але це не завжди є ознакою вродженої патології. Допустимим терміном «запізнілого» опущення яєчок є 6 тижнів після народження. Деякі діти мають генетичну схильність до пролонгації органогенезу. Якщо під час збору анамнезу виявлено, що серед родичів новонародженого були випадки затримки опущення яєчок до 1 року, то і для цієї дитини такий термін буде вважатися нормою. Але цей варіант є рідкісним винятком.
Висока частота цього захворювання серед недоношених хлопчиків пояснюється тим, що внутрішньоутробне опущення сім'яників у них просто ще «не встигло» відбутися. Тому цей процес остаточно завершується вже у постнатальному періоді.
Виникнення захворювання в доношених дітей відразу насторожує. Такі новонароджені вимагають ретельного моніторингу з боку батьків і медичного персоналу. Збереження крипторхізму довше, ніж 6 тижнів після народження, свідчить про вроджену урологічну патологію (за відсутності в анамнезі відомостей про подібні випадки). Тільки розташування яєчок у мошонці забезпечує нормальний сперматогенез, оскільки тут температура на 2–3 градуси нижча, ніж у черевній порожнині. Чоловічі статеві залози не здатні адекватно функціонувати в умовах «нормальної температури тіла людини». Тому в майбутньому крипторхізм провокує розвиток чоловічого безпліддя.
Зміст:
Причини виникнення крипторхізму
Дане захворювання розглядають не тільки з боку окремої нозологічної форми, а й як ознаку затримки внутрішньоутробного розвитку. Тому неопущені яєчка асоційовані з іншими вродженими вадами розвитку (дефектами лицьового черепа, хребта і грудної клітки, паховою та пупковою грижею).
Усі причини захворювання об'єднані в три групи:
- Генетичні. Під впливом чинників навколишнього середовища генетичний матеріал плода піддається структурним змінам. У результаті цього порушується нормальний ембріогенез. Внутрішньоутробна інфекція (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловірус, інфекційні збудники, що передаються статевим шляхом), токсичні речовини, лікарські засоби (доведений кореляційний зв'язок між прийомом нестероїдних протизапальних препаратів вагітною матір'ю та ризиком розвитку крипторхізму в дитини) провокують це захворювання.
- Механічні. Зрілі яєчка не можуть опуститися в мошонку через наявність механічних перешкод: укорочений сім’яний канатик, незрілість зв'язок і судин, звуження каналу, по якому повинні пересуватися тестикули, спайки.
- Ендокринні. Дисбаланс статевих гормонів матері та дитини сприяє порушенню ембріогенезу. Ризик розвитку крипторхізму в новонародженого зростає на тлі прийому матір'ю гормональних препаратів під час вагітності.
Види крипторхізму
Це захворювання може бути як одностороннім (лівостороннім або правостороннім), так і двостороннім. Також виділяють такі види крипторхізму:
- істинний;
- помилковий;
- ектопія яєчка;
- яєчко, що піднялося.
Якщо під час фізикального огляду лікарю вдалося вивести яєчко з черевної порожнини або пахового каналу в мошонку, то в дитини діагностують помилковий крипторхізм. За істинного виду захворювання ця маніпуляція безрезультатна. Ектопія яєчка виникає в разі його потрапляння у підшкірну жирову клітківку стегна, передньої черевної стінки, промежини або статевого члена. У разі сповільненого розвитку сім'яного канатика, на якому підвішена залоза, діагностують яєчко, що піднялося. Після повноцінного становлення цієї структури патологія проходить самостійно.
За місцем дислокації яєчок виділяють такі форми крипторхізму:
- абдомінальний;
- паховий.
Крипторхізм може бути вродженим (у більшості випадків) і набутим. Останній варіант розвивається у дітей від 1 до 10 років і виникає в разі сповільненого формування сім'яного канатика (яєчко, що піднялося).
Симптоми крипторхізму
Крипторхізм може бути самостійною нозологією або одним із клінічних проявів комплексних вад розвитку (наприклад, синдрому Дауна, гіпогонадизму). Неопущене яєчко — це патологія новонароджених, єдиним проявом якої є візуальний дефект зовнішніх статевих органів: відсутність одного з яєчок у мошонці, недорозвинена й потовщена мошонка, асиметрія мошонки.
У старшому віці в дітей виникають тягнучі болі в животі або в паху, через що дитина стає дратівливою та примхливою. Біль посилюється під час напруги м'язів передньої черевної стінки та промежини. До віддалених симптомів крипторхізму належить чоловіче безпліддя, яке настає у 80% усіх нелікованих пацієнтів, і малігнізацію (злоякісну трансформацію) яєчка.
Діагностика крипторхізму
Діагноз «крипторхізм» верифікується відразу після народження дитини. Під час огляду новонародженого в мошонці хлопчика не визначається одне або обидва яєчка. Іноді через зовнішнє кільце пахового каналу вдається пропальпувати тестикули. На етапі фізикального огляду важливо правильно зібрати сімейний та акушерський анамнез, виявити всі можливі чинники ризику крипторхізму.
Для встановлення місця локалізації чоловічих гонад використовують додаткові методи дослідження:
- УЗД органів черевної порожнини та малого таза, іноді також сонографічне дослідження мошонки;
- КТ черевної порожнини й тазу.
Дислокацію сім’яників можна ідентифікувати ще до народження дитини. У деяких випадках під час УЗД вагітної жінки у плода виявляють неопущені яєчка.
Якщо жодним із методів не вдалося встановити місце розташування яєчок, проводять контрастну вазографію. Цей метод дозволяє достовірно підтвердити діагноз «монорхізм» або «анорхізм» — відсутність одного або обох тестикул.
Крипторхізм часто асоційований із гормональними захворюваннями. Для їх виключення проводять аналіз крові на статеві гормони: тестостерон, пролактин, ЛГ, ФСГ, СТГ, кортизол, ДГЕА, ДГЕА-С та інші.
Методи лікування крипторхізму
Народження хлопчика з цим захворюванням не вимагає термінових активних дій з боку медичного персоналу. Перші 6 місяців застосовується «вичікувальна тактика». За цей період у багатьох дітей яєчка опускаються самостійно. Якщо протягом півроку сім’яники не зайняли своє природне положення, проводять консервативне або хірургічне лікування.
Медикаментозна терапія передбачає використання гормональних лікарських препаратів. Після проведення гормонотерапії у половини пацієнтів вдається досягти позитивного ефекту.
Проведення раннього хірургічного лікування крипторхізму вирішує одразу кілька завдань:
- відновлює фізіологічну будову статевої системи хлопчика;
- забезпечує нормальне функціонування тестикул;
- ліквідує зовнішній дефект;
- зберігає репродуктивний потенціал;
- запобігає розвитку психологічних розладів, пов'язаних з «анатомічною неповноцінністю»;
- знижує ризик малігнізації патології.
Показання до хірургічного лікування:
- яєчко, що не опустилося до 1 року;
- перекрут неопущенного яєчка;
- пахова грижа;
- ектопія яєчка.
Зведення тестикул у мошонку називається орхіпексія. Оптимальний період для проведення цієї операції — 9–18 місяців. У разі некрозу чоловічих гонад у результаті їх перекручення або защемлення яєчка видаляють (орхіектомія). За абдомінального крипторхізму проводять двоетапну операція з перервою в 6 місяців.
Наслідки крипторхізму
Згідно з численними науковими дослідженнями, за дислокації чоловічих гонад, у їх клітинах наступають дегенеративні процеси. Це призводить до порушення їх функції та розвитку таких ускладнень:
- чоловіче безпліддя;
- нестача чоловічих статевих гормонів, яка проявляється відсутністю вторинних статевих ознак і «жінкоподібним» ожирінням;
- підвищений ризик злоякісної трансформації тестикулярних клітин у семіному — пухлину чоловічих гонад;
- перекрут неопущенного яєчка.