Желтуха у новорожденных детей

Желтуха у новорожденных — это симптом, который указывает на повышенный уровень билирубина в крови. Данное состояние у младенцев может расцениваться как вариант нормальной адаптации организма к условиям окружающей среды, или как проявление патологии гепатобилиарной системы или гематологического заболевания. Внешним эквивалентом расстройства пигментного синтеза билирубина является желтуха.

Окрашивание слизистых оболочек, кожи и склер ребенка в желтый цвет не всегда свидетельствует о патологии. Транзиторная желтуха новорожденных – это проявление адаптации организма, суть которой заключается в естественном разрушении фетального гемоглобина HbS (который циркулирует в крови плода до момента рождения) с его постепенной заменой на гемоглобин «взрослых» HbA. Но следует учитывать, что данное состояние у младенцев считается вариантом нормы, если оно соответствует следующим критериям:

  • появилось не раньше, чем через 36 часов после рождения;
  • общее состояние ребенка не ухудшилось;
  • билирубин крови не превышает 205 мкмоль/л;
  • не наблюдается возрастающей тенденции к повышению уровня билирубина крови.

Отклонения от данных критериев требуют тщательного внимания со стороны родителей и медицинского персонала.

Причины возникновения желтухи новорожденных

Образование билирубина — это многоэтапный процесс, в котором участвуют разные органы и системы. Патология любого из компонентов может спровоцировать гипербилирубинемию.

Существует три основных типа патологической желтухи, которые возникают при разных обстоятельствах:

  1. Надпеченочная, или гемолитическая. Развивается при массивном гемолизе эритроцитов и выходе большого количества гема в кровяное русло. Ферменты ретикулоэндотелиальной системы и печени не способны утилизировать чрезмерное количество протопорфирина, что сопровождается повышенным уровнем неконъюгированного непрямого билирубина.
  2. Печеночная, или паренхиматозная. Данный симптом появляется при непосредственной патологии печени (гепатит, цирроз, токсическое поражение печени, первичные новообразования и метастазы) и характеризуется повышением уровня прямого и непрямого билирубина.
  3. Подпеченочная, или механическая. Возникает при нарушении оттока желчи в кишечник. Причинами данного состояния могут быть конкременты, опухоли, стриктуры, паразиты, фиброкистозная болезнь печени. При механической желтухе повышается уровень конъюгированного прямого билирубина.

У новорожденных детей наиболее часто встречается транзиторная (физиологическая) желтуха, связанная преимущественно с естественным распадом фетальных красных кровяных телец и незрелостью ферментативных систем печени, а также прегнановая желтуха (синдром Ариаса), которая проявляется у младенцев, находящихся исключительно на грудном вскармливании.

Однако полностью исключать гемолитическую, паренхиматозную и механическую желтуху может только опытный педиатр-неонатолог, поскольку существует множество врожденных аномалий и генетических заболеваний, которые могут спровоцировать патологическую гипербилирубинемию.

К причинам развития патологической гипербилирубинемии относятся:

  • Гемолитическая болезнь — несовместимость крови матери и ребенка по групповой принадлежности или резус-фактору. Как результат, клетки иммунной системы матери уничтожают эритроциты ребенка, что приводит к массивному гемолизу и гипербилирубинемии.
  • Заболевания крови, которые сопровождаются чрезмерным разрушением эритроцитов (микросфероцитоз Минковского-Шоффара, серповидно-клеточная анемия, талассемия).
  • Ферментопатии — недостаточное количество или синтез аномальных ферментов в печени. Наиболее часто встречается болезнь Жильбера.
  • Наследственное отсутствие или дефект активности печеночной глюкуронилтрансферазы (синдром Криглера-Найяра, Люси–Дрисколл).
  • Болезни печени (гепатит, сепсис, токсическое поражение печени и др.).
  • Врожденное нарушение обмена веществ и эндокринная патология у новорожденных (галактоземия, тирозинемия, муковисцидоз, гипотиреоз).
  • Заболевания желчевыводящих путей (атрезия желчевыводящих путей, аномалии развития, стриктуры, конкременты, опухоли).

Виды желтухи у новорожденных

Это заболевание условно разделяют на такие виды:

  1. Физиологическая — это симптом нормальных адаптационных механизмов детского организма. Она возникает через 36 часов после рождения, не сопровождается нарушением общего состояния ребенка, продолжается 2-3 недели в зависимости от срока гестации новорожденного, уровень билирубина не превышает 205 мкмоль/л.
  2. Патологическая:
    • ранняя неонатальная желтуха — возникает в первые 36 часов постнатального возраста младенца; особо опасной считается гипербилирубинемия, которая проявилась в первые сутки;
    • поздняя неонатальная желтуха — проявляется через 7 дней после рождения;
    • при пролонгированной желтухе симптомы гипербилирубинемии не исчезают на протяжении двух недель у доношенных детей, и трех недель — у недоношенных;
    • ядерная желтуха новорожденных проявляется симптомами энцефалопатии на фоне повышенного уровня непрямого токсичного билирубина вне зависимости от срока возникновения.

Осложненная форма патологии ограничена теми же временными рамками возникновения, что и физиологическая желтуха, но отличается от последней нарушением состояния младенца и появлением общей симптоматики (сонливость, снижение аппетита, отказ от груди, гепатоспленомегалия, визуальное распространение желтизны на стопы, кисти, конечности).

Симптомы желтухи новорожденных

Внешним признаком неонатальной желтухи является окрашивание кожи, слизистых оболочек и глаз в желтый цвет. Для врачей важным критерием физикального осмотра новорожденного является оценка распространенности желтушности по телу. Во всем мире для этого используется шкала Крамера. Руководствуясь ею, можно судить о приблизительном уровне билирубина крови.

При данной патологии в крови ребенка повышается уровень непрямого билирубина, который очень токсичен для организма. Проникновение этого вещества через гематоэнцефалический барьер сопровождается возникновением ядерной желтухи. Она протекает в две стадии:

  • Асфиктическая. Из-за низкого уровня кислорода в крови у маленького ребенка наблюдаются признаки гипоксии: вялость, снижение аппетита, сонливость, неадекватная реакция на внешние раздражители, поверхностное и частое дыхание, акроцианоз.
  • Спастическая. Повышение тонуса мышц-разгибателей приводит к чрезмерному выпрямлению туловища, тоническим судорогам у ребенка.

Ядерная желтуха вызывает серьезный неврологический дефицит, интеллектуальные и когнитивные расстройства. Паренхиматозная и механическая желтухи проявляются рядом других симптомов, которые характеризуют основное заболевание.

Диагностика желтухи новорожденных

Диагноз «неонатальная желтуха» основывается на таких клинических критериях:

  • время появления симптомов;
  • распространенность желтушности по телу (согласно шкале Крамера);
  • длительность течения патологии;
  • общее состояние ребенка;
  • антенатальный, интранатальный и постнатальный анамнез.

При сопоставлении всех критериев выставляется предположительный диагноз физиологической, патологической или осложненной желтухи. Последние два варианта гипербилирубинемии требуют применения дополнительных методов лабораторно-инструментальных исследований:

  • Определение групп крови и резус-фактора матери и ребенка. При их несовместимости диагностируется гемолитическая болезнь новорожденных.
  • Прямая и непрямая реакция Кумбса позволяет выявить антитела к эритроцитам, что подтверждает аутоиммунный механизм развития гипербилирубинемии.
  • Анализ пуповинной крови на сывороточный билирубин при наличии риска гемолитической болезни.
  • Лабораторное исследование крови на уровень общего билирубина и его фракций.
  • Определение осмотической резистентности эритроцитов.
  • Развернутый анализ крови (эритроциты, гемоглобин, гематокрит, ретикулоциты, тромбоциты, лейкоциты и все их фракции).
  • Биохимический анализ крови (печеночные пробы, АЛТ, АСТ).
  • Чрескожная билирубинометрия.

Методы лечения желтухи новорожденных

Желтуха неонатального периода характеризуется повышением уровня гидрофобного (непрямого, неконъюгированного) билирубина. Именно эта фракция желчных пигментов осуществляет токсическое воздействие на все органы и системы. Особой опасности подвергается головной мозг, поскольку непрямой билирубин легко проникает через гематоэнцефалический барьер и уничтожает нейроны.

Основной целью лечения является снижение концентрации токсического вещества в крови. Согласно последней информации МЗ Украины по оказанию неонатальной помощи, на сегодняшний день не существует подтвержденных данных об эффективности применения лекарственных средств, достоверно снижающих уровень сывороточного билирубина. Поэтому для ускорения реакции конъюгации непрямого билирубина или удаления токсического желчного пигмента из организма ребенка применяются два специфических метода лечения:

  • Фототерапия – это высокоэффективный метод лечения детей с неонатальной желтухой, который снижает потребность проведения заменного переливания крови более чем на 90%. Суть данного направления состоит в том, что под воздействием ультрафиолетовых лучей синего спектра непрямой билирубин подвергается фотоизомеризации за счет изменения структуры нативной молекулы с образованием люмирубина, который в отличие от токсического гидрофобного билирубина водорастворим и легко выводится из организма ребенка с мочой и желчью. Снижение уровня непрямого билирубина наблюдается уже в первые сутки после начала терапии. Современные фотолампы генерируют только узкий спектр ультрафиолетовых волн, которые не вредят другим органам и системам. Большим преимуществом искусственного светолечения является возможность матери продолжать кормить ребенка грудью.
  • Заменное переливание крови относится к радикальным методам лечения. Оно применяется при неэффективности фототерапии, при тяжелой ядерной желтухе, гемолитической болезни новорожденных. В основе манипуляции лежит замещение крови в организме ребенка на донорские отмытые эритроциты и свежезамороженную плазму.

Учитывая множество причин для развития гипербилирубинемии, в педиатрической практике могут применяться симптоматические методы медикаментозной коррекции:

  • инфузионная терапия (при большой потере веса, полицитемии);
  • энтеросорбция;
  • индукторы микросомальных ферментов;
  • холеретики и холекинетики в случае холестаза.

Последствия желтухи новорожденных

Наиболее тяжелые осложнения неонатальной желтухи связаны с проникновением непрямого билирубина через гематоэнцефалический барьер и поражением центральной нервной системы. В случае несвоевременной медицинской помощи в нейронах наступают необратимые дистрофические изменения.

Клиническими проявлениями токсического поражения центральной нервной системы будут:

  • глухота;
  • слепота;
  • двигательные нарушения;
  • задержка психомоторного развития;
  • когнитивные расстройства;
  • снижение интеллекта;
  • судороги.