Жовтяниця у новонароджених — це симптом, який вказує на підвищений рівень білірубіну в крові. Цей стан у немовлят може розцінюватися як варіант нормальної адаптації організму до умов навколишнього середовища, або як прояв патології гепатобіліарної системи або гематологічного захворювання. Зовнішнім еквівалентом розладу пігментного синтезу білірубіну є жовтяниця.
Забарвлення слизових оболонок, шкіри та склер дитини в жовтий колір не завжди свідчить про патологію. Транзиторна жовтяниця новонароджених — це прояв адаптації організму, сутність якої полягає в природному руйнуванні фетального гемоглобіну HbS (який циркулює в крові плода до моменту народження) з його поступовою заміною на гемоглобін «дорослих» HbA. Але слід враховувати, що цей стан у немовлят вважається варіантом норми, якщо він відповідає таким критеріям:
- з'явився не раніше, ніж через 36 годин після народження;
- загальний стан дитини не погіршився;
- білірубін крові не перевищує 205 мкмоль / л;
- не спостерігається зростання тенденції до підвищення рівня білірубіну крові.
Відхилення від цих критеріїв вимагають ретельної уваги з боку батьків і медичного персоналу.
Зміст:
Причини виникнення жовтяниці новонароджених
Утворення білірубіну — це багатоетапний процес, у якому беруть участь різні органи та системи. Патологія будь-якого з компонентів може спровокувати гіпербілірубінемію. Існує три основні типи патологічної жовтяниці, які виникають за різних обставин:
- Надпечінкова, або гемолітична. Розвивається за масивного гемолізу еритроцитів і виходу великої кількості гема в кров'яне русло. Ферменти ретикулоендотеліальної системи та печінки не здатні утилізувати надмірну кількість протопорфірину, що супроводжується підвищенням рівня некон'югованого непрямого білірубіну.
- Печінкова, або паренхіматозна. Цей симптом з'являється за наявності безпосередньої патології печінки (гепатит, цироз, токсичне ураження печінки, первинні новоутворення та метастази) і характеризується підвищенням рівня прямого та непрямого білірубіну.
- Підпечінкова, або механічна. Виникає за порушення відтоку жовчі в кишечник. Причинами цього стану можуть бути конкременти, пухлини, стриктури, паразити, фіброкістозна хвороба печінки. За механічної жовтяниці підвищується рівень кон'югованого прямого білірубіну.
У новонароджених дітей найчастіше трапляється транзиторна (фізіологічна) жовтяниця, що пов'язана переважно з природним розпадом фетальних червоних кров'яних тілець і незрілістю ферментативних систем печінки, а також прегнанова жовтяниця (синдром Аріаса), яка проявляється у немовлят, що перебувають виключно на грудному вигодовуванні. Однак повністю виключати гемолітичну, паренхіматозну та механічну жовтяницю може тільки досвідчений педіатр-неонатолог, оскільки існує безліч вроджених аномалій та генетичних захворювань, які можуть спровокувати патологічну гіпербілірубінемію.
До причин розвитку патологічної гіпербілірубінемії належать:
- Гемолітична хвороба — несумісність крові матері та дитини за груповою приналежністю або резус-фактором. Як результат, клітини імунної системи матері знищують еритроцити дитини, що призводить до масивного гемолізу та гіпербілірубінемії.
- Захворювання крові, які супроводжуються надмірним руйнуванням еритроцитів (мікросфероцитоз Маньківського-Шоффара, серповидно-клітинна анемія, таласемія).
- Ферментопатії — недостатня кількість або синтез аномальних ферментів у печінці. Найчастіше трапляється хвороба Жильбера.
- Спадкова відсутність або дефект активності печінкової глюкуронілтрансферази (синдром Криглера–Найяра, Люсі–Дрісколла).
- Хвороби печінки (гепатит, сепсис, токсичне ураження печінки та ін.).
- Вроджене порушення обміну речовин і ендокринна патологія у новонароджених (галактоземія, тирозинемія, муковісцидоз, гіпотиреоз).
- Захворювання жовчовивідних шляхів (атрезія жовчовивідних шляхів, аномалії розвитку, стриктури, конкременти, пухлини).
Види жовтяниці новонароджених
Це захворювання умовно поділяють на такі види:
- Фізіологічна — це симптом нормальних адаптаційних механізмів дитячого організму. Вона виникає через 36 годин після народження, не супроводжується порушенням загального стану дитини, триває 2–3 тижні залежно від терміну гестації новонародженого, рівень білірубіну не перевищує 205 мкмоль/л.
- Патологічна:
- рання неонатальна жовтяниця — виникає в перші 36 годин постнатального віку немовляти; особливо небезпечною вважається гіпербілірубінемія, яка проявилася протягом першої доби;
- пізня неонатальна жовтяниця — проявляється через 7 днів після народження;
- за пролонгованої жовтяниці симптоми гіпербілірубінемії не зникають протягом двох тижнів у доношених дітей, і трьох тижнів — у недоношених;
- ядерна жовтяниця новонароджених проявляється симптомами енцефалопатії на тлі підвищеного рівня непрямого токсичного білірубіну незалежно від терміну виникнення.
Ускладнена форма патології обмежена тими самими часовими рамками виникнення, що й фізіологічна жовтяниця, але відрізняється від останньої порушенням стану немовляти і появою загальної симптоматики (сонливість, зниження апетиту, відмова від грудей, гепатоспленомегалія, візуальне поширення жовтушності на стопи, кисті, кінцівки).
Симптоми жовтяниці новонароджених
Зовнішньою ознакою неонатальної жовтяниці є забарвлення шкіри, слизових оболонок і очей у жовтий колір. Для лікарів важливим критерієм фізикального огляду новонародженого є оцінка поширеності жовтушності по тілу. У всьому світі для цього використовують шкалу Крамера. Керуючись нею, можна судити про приблизний рівень білірубіну в крові.
За цієї патології в крові дитини підвищується рівень непрямого білірубіну, який є дуже токсичним для організму. Проникнення цієї речовини через гематоенцефалічний бар'єр супроводжується виникненням ядерної жовтяниці. Вона перебігає в дві стадії:
- Асфіктична. Через низький рівень кисню в крові у маленької дитини спостерігаються ознаки гіпоксії: млявість, зниження апетиту, сонливість, неадекватна реакція на зовнішні подразники, поверхневе і часте дихання, акроціаноз.
- Спастична. Підвищення тонусу м'язів-розгиначів призводить до надмірного випрямляння тулуба, тонічних судом у дитини.
Ядерна жовтяниця викликає серйозний неврологічний дефіцит, інтелектуальні та когнітивні розлади. Паренхіматозна та механічна жовтяниці проявляються рядом інших симптомів, які характеризують основне захворювання.
Діагностика жовтяниці новонароджених
Діагноз «неонатальна жовтяниця» ґрунтується на таких клінічних критеріях:
- час появи симптомів;
- поширеність жовтушності по тілу (відповідно до шкали Крамера);
- тривалість перебігу патології;
- загальний стан дитини;
- антенатальний, інтранатальний та постнатальний анамнез.
Після зіставлення всіх критеріїв виставляється ймовірний діагноз фізіологічної, патологічної або ускладненої жовтяниці. Останні два варіанти гіпербілірубінемії вимагають застосування додаткових методів лабораторно-інструментальних досліджень:
- Визначення груп крові та резус-фактора матері та дитини. За їх несумісності діагностується гемолітична хвороба новонароджених.
- Пряма та непряма реакція Кумбса дозволяє виявити антитіла до еритроцитів, що підтверджує аутоімунний механізм розвитку гіпербілірубінемії.
- Аналіз пуповинної крові на сироватковий білірубін за наявності ризику гемолітичної хвороби.
- Лабораторне дослідження крові на рівень загального білірубіну та його фракцій.
- Визначення осмотичної резистентності еритроцитів.
- Розгорнутий аналіз крові (еритроцити, гемоглобін, гематокрит, ретикулоцити, тромбоцити, лейкоцити та всі їхні фракції).
- Біохімічний аналіз крові (печінкові проби, АЛТ, АСТ).
- Черезшкірна білірубінометрія.
Методи лікування жовтяниці новонароджених
Жовтяниця неонатального періоду характеризується підвищенням рівня гідрофобного (непрямого, некон'югованого) білірубіну. Саме ця фракція жовчних пігментів здійснює токсичний вплив на всі органи та системи. Особливій небезпеці піддається головний мозок, оскільки непрямий білірубін легко проникає через гематоенцефалічний бар'єр і знищує нейрони.
Основною метою лікування є зниження концентрації токсичної речовини в крові. Згідно з останньою інформацією МОЗ України з надання неонатальної допомоги, на сьогодні не існує підтверджених даних про ефективність застосування лікарських засобів, що достовірно знижують рівень сироваткового білірубіну. Тому для прискорення реакції кон'югації непрямого білірубіну або видалення токсичного жовчного пігменту з організму дитини застосовують два специфічних методи лікування:
- Фототерапія — високоефективний метод лікування дітей із неонатальною жовтяницею, який знижує потребу проведення замінного переливання крові більше ніж на 90%. Сутність цього напрямку полягає в тому, що під впливом ультрафіолетових променів синього спектра непрямий білірубін піддається фотоізомеризації за рахунок зміни структури нативної молекули з утворенням люмірубіна, який на відміну від токсичного гідрофобного білірубіну є водорозчинним і легко виводиться з організму дитини з сечею та жовчю. Зниження рівня непрямого білірубіну спостерігається вже в першу добу після початку терапії. Сучасні фотолампи генерують лише вузький спектр ультрафіолетових хвиль, які не шкодять іншим органам і системам. Великою перевагою штучного світлолікування є можливість матері продовжувати годувати дитину грудьми.
- Замінне переливання крові належить до радикальних методів лікування. Воно застосовується за неефективності фототерапії, за тяжкої ядерної жовтяниці, гемолітичної хвороби новонароджених. В основі маніпуляції лежить заміщення крові в організмі дитини на донорські відмиті еритроцити та свіжозаморожену плазму.
З огляду на безліч причин для розвитку гіпербілірубінемії, у педіатричній практиці можуть застосовуватися симптоматичні методи медикаментозної корекції:
- інфузійна терапія (в разі великої втрати ваги, поліцитемії);
- ентеросорбція;
- індуктори мікросомальних ферментів;
- холеретики та холекинетики в разі холестазу.
Наслідки жовтяниці новонароджених
Найтяжчі ускладнення неонатальної жовтяниці пов'язані з проникненням непрямого білірубіну через гематоенцефалічний бар'єр і ураженням центральної нервової системи. У разі несвоєчасної медичної допомоги в нейронах настають незворотні дистрофічні зміни.
Клінічними проявами токсичного ураження центральної нервової системи будуть:
- глухота;
- сліпота;
- рухові порушення;
- затримка психомоторного розвитку;
- когнітивні розлади;
- зниження інтелекту;
- судоми.