Склеродермия

Системная склеродермия – это аутоиммунное поражение соединительной ткани. Эту болезнь в медицинской практике еще называют «прогрессирующий системный склероз». Для данной патологии характерны уплотнение и атрофия кожных покровов. Склеродермия может поражать не только кожу, но и практически все внутренние органы человеческого организма. Данное заболевание может проявиться в любом возрасте.

Причины возникновения склеродермии

Механизм возникновения болезни сложен и еще окончательно не изучен. В основе склеродермии лежит нарушение микроциркуляции и поражение соединительной ткани с образованием фиброза. Провоцирующими факторами, которые могут активировать заболевание, являются:

• гормональная перестройка организма (например, подростковый возраст);
• генетическая предрасположенность;
• инсоляции;
• стресс;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• чрезмерная физическая нагрузка;
• эндокринные нарушения;
• иммунодефицитные состояния;
• беременность и роды;
• цитомегаловирусная, Эпштейна–Барр вирусная и другие инфекции.

Виды склеродермии

Выделяют следующие формы системной склеродермии:

• Лимитированная. Поражение кожи возникает на ограниченном участке тела.
• Диффузная. Болезнь быстро прогрессирует и имеет злокачественный характер. При этой форме склеродермии в патологический процесс вовлекается не только кожа, но и внутренние органы. Эта форма еще носит название CREST-синдром. Каждая буква данной аббревиатуры отображает один из признаков болезни:
• C – calcinosis – кальциноз;
• R – Raynaud's phenomenon – синдром Рейно;
• E – esophageal dysmotility – воспаление пищевода;
• S – sclerodactyly – уплотнение кожи на пальцах;
• T – telangiectasia – расширение капилляров.
• Перекрестная. Характерно сочетание склеродермии с другими системными болезнями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.
• Ювенильная. Патология возникает в детском возрасте.
• Склеродермия без склеродермы. Заболевание обнаруживается только с помощью лабораторной диагностики.

Кроме описанных выше форм, могут встречаться такие варианты течения заболевания:

• Ограниченная склеродермия, которая в свою очередь бывает:
• очаговая;
• линейная.
• Индуцированная склеродермия.
• Локализованный системный склероз.
• Псевдосклеродермия и др.

Симптомы склеродермии

Склеродермия может поражать все органы человеческого организма, но наиболее часто в патологический процесс вовлекаются кожные покровы и сосуды. Рассмотрим симптомы при поражении разных органов в отдельности.

Поражение кожных покровов:

• Уплотнение кожи (склеродерма). Вначале возникает отек на ограниченном участке кожи, который со временем приобретает плотную структуру, и на его месте образуется атрофия кожи.
• Симптом «кисета» – образование вокруг рта радиальных морщин.
• Дигитальные язвы на кончиках пальцев.
• Сухая гангрена. Некротическое поражение начинается с кончиков пальцев. При быстром прогрессировании болезни происходит самоампутация пораженной части пальца.
• Дигитальные рубчики – небольшие участки атрофии кожных покровов пальцев кисти, которые напоминают «укус крысы».
• Кальцинаты – подкожные отложения солей кальция.
• Поражение слизистых оболочек.

Сосудистые поражения. Наиболее частой сосудистой патологией при склеродермии является синдром (феномен) Рейно. Он проявляется характерным окрашиванием кожных покровов: вначале кожа белеет, затем пораженный участок приобретает синюшный оттенок, в конце возникает его покраснение. В основном, этот симптом наблюдается на кончиках пальцев, но может затронуть и другие участки тела. Проявляется онемением и болью в пальцах.

Поражение опорно-двигательной системы проявляется изменением походки и уменьшением объема активных движений. Могут возникать контрактуры в различных суставах.

При поражении мышц возникает воспалительная миопатия, которая проявляется болью в мышцах и выраженной мышечной слабостью. При проведении электромиографии обнаруживается воспалительный процесс в мышцах. Также из-за нарушения подвижности суставов возможно развитие мышечной атрофии.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

• Гипотония пищевода. Основными признаками гипотонии являются постоянная изжога, дисфагия, чувство кома за грудиной после приема пищи.
• Гипотония желудка. Основные симптомы: болезненное ощущение в эпигастральной области и быстро наступающее чувство сытости.
• Синдром мальабсорбции. Проявляется вздутием живота, диспепсией и потерей веса.

Поражение легких проявляется одышкой, сухим кашлем и слабостью. При аускультации выслушивается двухсторонняя базальная крепитация, которая напоминает «треск целлофана».

Поражение сердца проявляется различными нарушениями сердечного ритма и проводимости. При прогрессировании болезни возможно развитие сердечной недостаточности.

Поражение почек характеризуется возникновением склеродермического почечного криза, при котором быстро нарастают симптомы почечной недостаточности.

При поражении нервной системы возникает онемение лица, которое может сопровождаться чувством боли, незначительным зудом или парестезиями.

Описанные выше симптомы характерны не только для склеродермии, но и для ряда других серьезных заболеваний. При выявлении хотя бы одного признака болезни необходимо обратиться к доктору.

Диагностика склеродермии

Склеродермия может маскироваться под многие болезни, поэтому выявлять заболевание и ставить окончательный диагноз должен специалист. Самодиагностика и самолечение недопустимы. Чтобы поставить диагноз, доктор собирает детальный анамнез и проводит тщательный осмотр. Могут также понадобиться дополнительные исследования:

• общеклинический анализ крови;
• общеклинический анализ мочи;
• биохимическое исследование крови;
• определение антител к топоизомеразе-1 (Scl-70);
• определение антицентромерных антител;
• капилляроскопия – выявление изменения сосудов ногтевого ложа с помощью капилляроскопа;
• ЭКГ (электрокардиография) и ЭхоКГ (эхокардиография);
• рентгенологическое исследование органов грудной клетки и суставов;
• ФГДС (фиброгастродуоденоскопия);
• КТ, МРТ.

Методы лечения склеродермии

Ранняя диагностика и правильно подобранная терапия в значительной степени улучшают уровень жизни больного человека. Лечение врач подбирает индивидуально для каждого пациента.

Медикаментозное лечение заключается в следующем:

• сосудистая терапия;
• противовоспалительная терапия;
• антифиброзная терапия;
• симптоматическое лечение висцеральных проявлений склеродермии.

Немедикаментозное лечение заключается в соблюдении следующих рекомендаций:

• не допускать чрезмерных стрессов;
• избегать длительного воздействия холода на кожу и носить теплую одежду в холодное время года;
• в часы солнечной активности как можно меньше находиться на солнце;
• отказаться от вредных привычек, если такие имеются.

Последствия склеродермии

Склеродермия – это сложное заболевание, которое невозможно полностью излечить, но можно добиться длительной ремиссии. Чем раньше выявлена болезнь и назначено адекватное лечение, тем благоприятнее прогноз. При отсутствии эффективной терапии или при злокачественном течении болезни возможны следующие осложнения:

• потеря двигательной активности;
• сердечная недостаточность;
• почечная недостаточность;
• дыхательная недостаточность;
• самоампутация пальцев;
• атрофия мышц.