Гидроцефалия

Гидроцефалия (другое название – водянка головного мозга) — это увеличение количества ликвора в субарахноидальном пространстве спинного и головного мозга и/или желудочках головного мозга, приводящее к повышению внутричерепного давления.

При отсутствии лечения эта проблема может привести к отставанию в нервно-психическом развитии ребенка, что в дальнейшем скажется на ухудшении социально-трудовой адаптации ко взрослой жизни. Поэтому каждый родитель должен знать признаки гидроцефалии.

Причины возникновения гидроцефалии

Головной и спинной мозг окружены ликвором – цереброспинальной жидкостью, которая снабжает данные отделы нервной системы питательными веществами, защищает от воздействия инфекции, предупреждает механические повреждения путем амортизации, а также выводит продукты метаболизма.

Ликвор циркулирует в субарахноидальном пространстве (между мягкой и паутинной оболочками мозга) и в желудочковой системе головного мозга. Желудочковая система состоит из двух парных боковых желудочков и двух непарных – Ⅲ и Ⅳ желудочков, в которых имеются сосудистые сплетения, непосредственно продуцирующие спинномозговую жидкость. Все желудочки соединены между собой отверстиями для равномерного распространения ликвора и поддержания стабильного внутричерепного давления. Отток цереброспинальной жидкости от боковых желудочков в Ⅲ желудочек происходит через межжелудочковое отверстие Монро, оттуда ликвор через водопровод головного мозга проникает в полость Ⅳ желудочка, из которого, в свою очередь, жидкость перемещается в подпаутинное пространство головного и спинного мозга через боковые отверстия Люшки и срединное отверстие Мажанди. В течение суток происходит постоянный кругооборот ликвора, он всасывается оболочками головного мозга и вырабатывается снова сосудистыми сплетениями, обеспечивая регулярную жизнедеятельность нервных клеток.

Когда циркуляция спинномозговой жидкости нарушается, увеличивается внутричерепное давление, нарастает сдавление мозговой ткани, что ведет к ее постепенной атрофии и возникновению очаговых неврологических симптомов.

В детской практике наиболее часто гидроцефалия возникает вследствие:

• Внутриутробного воздействия патогенной микрофлоры.

Микроорганизмы, тропные к нервной ткани, могут повреждать ее на самых ранних стадиях формирования центральной нервной системы эмбриона. Токсоплазмоз, вирус герпеса, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, сифилис или паротит часто приводят к врожденным аномалиям головного и спинного мозга у плода. Одним из осложнений внутриутробного инфицирования является гидроцефалия.

• Пороков развития.

Органические отклонения в структуре головного мозга, приводящие к повышенной секреции ликвора, плохому оттоку или невозможности обратного всасывания, могут также возникать в результате тератогенного воздействия химических (токсические вещества, лекарства) или физических (лучевая терапия, ионизирующие излучение) факторов на организм беременной, при наследственной предрасположенности, дефиците фолиевой кислоты в первом триместре гестации. Плод наиболее подвержен патологическому влиянию именно в первые три месяца жизни, когда происходит закладка нервной трубки и других органов и систем.

• Родового травматизма.

Эпидуральные, субдуральные, субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния, травматические поражения ткани мозга могут привести к нарушению оттока ликвора. К группе риска относятся недоношенные и крупные дети, рожденные на фоне стремительных или затяжных родов, осложненного течения беременности (инфицирование, гипоксия, гестоз)

• Воспалительных заболеваний головного мозга и его оболочек.

Энцефалиты и менингиты приводят к ухудшению всасывания цереброспинальной жидкости. При этом ее выработка продолжается, что усугубляет процесс.

• Других факторов.

К ним относят внутричерепные опухоли и разрывы аномальных мозговых сосудов (аневризмы, артериовенозные соединения, мальформации). Эти причины более характерны для подростков и детей старшей возрастной группы.

К основным порокам центральной нервной системы, приводящим к гидроцефалии, можно отнести:

1. Наследственное сужение Сильвиевого водопровода (рецессивная передача дефектного гена, связанного с Х-хромосомой). Это важная структура головного мозга, сообщающая между собой третий и четвертый желудочки ликворной системы. При сужении водопровода у ребенка быстро нарастают симптомы гидроцефалии.
2. Синдром Киари. Возникает при несоответствии размеров головного мозга и черепа. При этом мозжечок и ствол сдавливают водопровод, ухудшая циркуляцию ликвора.
3. Недоразвитие отверстий, соединяющих желудочки и субарахноидальное пространство

Виды гидроцефалии

По механизму возникновения гидроцефалия бывает двух типов:

• Открытая. Выработка ликвора в норме, но его всасывание нарушено. У таких детей наблюдается постепенное нарастание признаков болезни.
• Закрытая (или окклюзионная). Отток спинномозговой жидкости резко нарушается, и жидкость быстро накапливается в желудочковой системе или субарахноидальном пространстве.

По уровню поражения водянка головного мозга бывает трех видов:

1. Внутренняя. Ликвор скапливается внутри желудочков и расширяет их.
2. Наружная. Жидкость сдавливает нервную ткань вокруг головного мозга, собираясь под его оболочками.
3. Смешанная. Имеет признаки обоих видов.

Существует также заместительная гидроцефалия. Этот тип болезни возникает в результате компенсации, когда объем мозговой ткани уменьшается, а ее место занимает ликвор. Деструкция нервных клеток возможна вследствие разных причин (инфекция, разрыв сосудов, кисты и др.). Компенсаторная форма очень опасна, так как может долго себя не проявлять.

Симптомы гидроцефалии

Главным признаком гидроцефалии является увеличение черепа. Проявляется у детей до двух лет, поскольку их кости еще не полностью срослись, деформируясь под влиянием высокого внутричерепного давления.

Многие симптомы видны невооруженным глазом. Резкое несоответствие лицевого и мозгового черепа, выпученные глаза, выбухание родничков, расхождение черепных швов, выступающие и пульсирующие вены на голове должны насторожить родителей.

Настроение детей ухудшается, они становятся плаксивыми, плохо едят, часто срыгивают, по ночам не могут уснуть.

У ребенка с гидроцефалией нарушается нормальное развитие. Он не проявляет любознательности, слабо реагирует на игрушки, поздно начинает ходить и выговаривать звуки, со временем ухудшается зрение, вплоть до слепоты.

В старшем возрасте, когда кости черепа срастаются, появляются симптомы повышенного внутричерепного давления, поскольку спинномозговая жидкость из-за блокады ликвороносных путей накапливается в большом количестве внутри и не находит выхода. Поэтому на первый план выходит головная боль, судорожные припадки и рвота. Эти симптомы возникают в результате сдавливания мозговых структур.

Диагностика гидроцефалии

Для полноценной диагностики необходимо тщательно изучить все жалобы ребенка, а также выяснить, не было ли осложнений во время беременности у матери. Уже при первом осмотре новорожденного выявляются признаки гидроцефалии. Для уточнения диагноза применяются лабораторные и инструментальные методы исследования.

Измерение окружности головы. Простой и быстрый способ выявить гидроцефалию путем сравнения результата с нормальными размерами.

УЗИ. Ультразвуковая методика диагностики изначально применяется как плановое скрининговое исследование для выявления аномалий развития будущего ребенка во время беременности. С помощью УЗИ у плода можно определить размеры головы, увидеть участки ишемии, пороки развития ЦНС, подтвердить наличие водянки головного мозга.

Нейросонография. Это ультразвуковое сканирование внутренних структур черепа у детей первого года жизни, которое возможно провести благодаря наличию у маленьких пациентов на своде черепа неокостеневших участков соединительной ткани – родничков. Поскольку кости плохо пропускают высокочастотные волны, исследование происходит через передний родничок. Метод достоверно определяет чрезмерное увеличение желудочков и накопление ликвора в субарахноидальном пространстве, грубые врожденные пороки, воспалительные процессы, онкологические и сосудистые заболевания. Информативность нейросонографии в целом уступает КТ или МРТ, однако исследование проводится намного проще, абсолютно безопасно и фактически не имеет противопоказаний.

С помощью рентгенографии визуализируются кости черепа, определяется их толщина и наличие изменений внутренней поверхности по типу «пальцевых вдавлений». Данные признаки в сочетании с истончением костей и расхождением швов между ними говорят в пользу гидроцефалии.

Лучевые методы диагностики – КТ и МРТ – позволяют врачу получить наибольший объем информации не только о наличии водянки головного мозга, но и о ее причине. Сосудистые мальформации, врожденные аномалии, опухоли или гематомы легко визуализируются, благодаря чему можно быстро определить тактику лечения.

Лечение гидроцефалии

В большинстве случаев гидроцефалия требует хирургического лечения. Консервативная терапия используется для уменьшения симптомов компенсированной водянки головного мозга лишь при минимальном увеличении количества цереброспинальной жидкости и умеренном течении болезни. С этой целью назначают мочегонные средства или глюкокортикостероиды.

Закрытая гидроцефалия требует срочного оперативного вмешательства, так как ликвор быстро накапливается и существует риск смещения ствола головного мозга с вдавливанием его в большое затылочное отверстие. При этом повреждаются жизненно важные отделы, отвечающие за дыхание и кровообращение. Наступает остановка дыхательной и сердечной деятельности.

Экстренная операция проводится с целью декомпрессии полости черепа. Самый простой метод – резекционная трепанация. Ребенку первого года жизни можно провести пункцию боковых желудочков головного мозга через роднички, что способствует быстрому снижению внутричерепной гипертензии. При закрытой гидроцефалии применяют дренирование, которое намного эффективнее вентрикулопункции, особенно у детей с аномалиями развития. В желудочек мозга вводят силиконовый катетер, который сообщается другим концом со стерильной емкостью. В ряде случаев необходимо проводить двухстороннее дренирование. В нейрохирургической практике также применяются разгрузочные люмбальные проколы. Вышеперечисленные методы оказывают временный эффект и являются подготовительными этапами для более сложной операции.

Хирургия окклюзионной гидроцефалии направлена на удаление препятствия оттоку мозговой жидкости. После устранения барьера циркуляция возобновляется, и ребенок идет на поправку. Но иногда эту процедуру невозможно проделать полноценно, поэтому хирург ищет обходные пути для сброса лишнего ликвора путем шунтирования.

Открытая водянка мозга долгое время была неизлечима. С внедрением новых материалов нейрохирургия успешно решила эту проблему. Полость желудочков головного мозга посредством дренажных клапанных систем соединяется с другими органами, где ликвор впитывается и не накапливается. В основном применяются два вида шунтирования – вентрикулоперитонеостомия и вентрикулоатриостомия. В первом случае катетер внедряется в брюшную полость. Это самый эффективный и распространенный способ. Но если существуют преграды к его осуществлению, тогда применяется второй, в ходе которого шунт соединяется с предсердием.

Последствия гидроцефалии

Осложнения гидроцефалии очень серьезные, поэтому с лечением не стоит затягивать. Нервно-психическое развитие ребенка, его интеллект, моторика, зрение и даже жизнь зависят от правильно поставленного диагноза. Во многих случаях гидроцефалия становится следствием более серьезной проблемы, например, опухоли головного мозга.

Чтобы предупредить негативные последствия болезни, родителям рекомендуется регулярно обследовать своего ребенка у педиатра и невролога. Плановые осмотры помогут выявить патологию на ранней стадии. В клинике Into-Sana работают лучшие специалисты, которые заботятся о здоровье каждого пациента. Здесь Вам окажут квалифицированную помощь европейского уровня.